La théorie des cuillères

Si vous avez le lupus, vous avez probablement un niveau d’énergie plus bas que la majorité des gens.

Voici un texte imagé qui explique bien le fait que les lupiques ont moins d’énergie que la plupart des gens. Nous vous suggérons de partager ce texte avec tous vos proches afin qu’ils comprennent bien cette condition avec laquelle les lupiques doivent vivre au quotidien. 

Questions et réponses sur le lupus

Source : Le lupus en 100 questions
Introduction rédigée par les auteurs, cliquez ici.
Cent questions que l’on peut se poser concernant le lupus…

question mark

C’est un moyen efficace de présenter une synthèse pragmatique de nos connaissances élémentaires destinée au grand public mais aussi à des étudiants en médecine, voire à des médecins non spécialistes désireux d’actualiser leur formation.

Du fait de son polymorphisme, la maladie lupique revêt des modalités d’expression très diverses allant d’une simple éruption du visage à une atteinte polyviscérale sévère menaçant la vie.

La même dénomination de lupus s’applique donc à des cas très différents dont le pronostic et le traitement n’ont rien en commun Les membres des associations des lupiques sont évidemment les premiers intéressés par une information claire et facilement compréhensible leur permettant de mieux connaître leur maladie et en définitive d’être rassurés puisque dans la majorité des cas il s’agit d’une affection certes chronique mais relativement bénigne.

C’est une des missions des centres de référence de diffuser ces informations et d’éviter ainsi la propagation par la grande presse, le « bouche à oreilles » ou par internet de rumeurs de données non contrôlées, d’hypothèses de travail ou de recherches non confirmées, de perspectives thérapeutiques mirobolantes qui ne seront jamais réalisées ; en un mot d’accroître la confusion et d’entretenir chez les patients un état d’angoisse et de frustration avec parfois le sentiment de ne pas bénéficier de tous les progrès scientifiques.

Replacer le lupus dans le cadre des maladies auto-immunes et définir par le jeu « Questions-Réponses » le concept d’auto-immunité était le préalable aux informations plus spécifiques de la maladie.

Les données de base permettant de comprendre l’intérêt des tests biologiques et des examens de laboratoire indispensables à l’établissement du diagnostic, à la surveillance de l’évolution et un contrôle du traitement sont très utiles aux patients.

En effet, comme dans toutes les affections chroniques, qu’elles soient très fréquentes comme le diabète ou l’hypertension artérielle ou relativement rares comme le lupus, le meilleur moyen de les traiter efficacement est d’instaurer et surtout de maintenir une collaboration étroite entre le patient et son médecin traitant.

Dans ce contexte, qui n’est que la forme moderne et actualisée du fameux « colloque singulier », le rôle du spécialiste est de guider le couple « généraliste-patient » dans cette entreprise à long terme qui n’est pas toujours facile et qui se heurte parfois à la survenue d’événements inattendus. La liste des questions-réponses permet de mieux comprendre la complexité de cette maladie et l’intervention des médecins de diverses spécialités en fonction des organes concernés. Si les dermatologues, les rhumatologues, les néphrologues sont souvent sollicités, des atteintes pulmonaires, cardiaques, une fièvre inexpliquée, un état dépressif, une fatigue chronique, une anémie... peuvent nécessiter des explorations adaptées. C’est dire que le rôle des internistes est souvent prédominant dans la coordination avec le médecin traitant souvent généraliste de la prise en charge des patients. La prédominance du lupus dans le sexe féminin a également des conséquences importantes, de la puberté à la ménopause. La grossesse et la contraception posent des problèmes dont la solution n’est pas toujours facile.

Un dernier point qui n’est pas du tout négligeable, concerne le contexte social du lupus. Il faut bien admettre que si les médecins qui ne sont pas confrontés fréquemment à cette maladie sont néanmoins assez bien informés des problèmes cliniques et biologiques, des traitements classiques ou au stade expérimental, ils connaissent mal la réponse aux questions concernant « l’environnement social », les conséquences professionnelles, le risque de handicap et tout ce qui concerne les problèmes quotidiens ou plus rares, que peuvent poser les évènements ou les circonstances intrinsèques ou extérieures qui jalonnent l’évolution de cette affection chronique. C’est là que l’expérience d’un centre spécialisé bénéficiant de la collaboration d’un service social bien informé est susceptible d’aider le patient et son médecin traitant à adopter une attitude appropriée.

L’adhésion du patient à une association est un excellent moyen d’approcher une solution idéale.

Certes, les auteurs qui ont établi cette liste arbitraire de 100 questions n’ont pas la prétention de l’exhaustivité et il serait naïf de croire que les réponses résolvent tous les problèmes. En revanche, l’ouverture du dialogue est le point de départ d’une collaboration au long cours permettant la meilleure adaptation possible d’un patient psychologiquement armé et d’un praticien mieux informé.

Bonne lecture !
Professeur Pierre Godeau,
Académie de Médecine


Foire aux questions

Sélectionnez une question ci-dessous pour avoir la réponse


MIEUX COMPRENDRE le lupus et ses enjeux

Qu’est-ce que le système immunitaire et à quoi sert-il?

Quel est le rôle de notre système immunitaire?
Le système immunitaire est un réseau de cellules qui s’organisent pour défendre notre corps contre des organismes extérieurs, comme les microbes. Cette défense s’effectue en éliminant directement l’agresseur par des cellules spécifiques (globules blancs) en dévorant l’intrus (phagocytose), ou en produisant différentes substances de défense comme les enzymes, les cytokines, ou les peptides antimicrobiens.
Comment est formé le système immunitaire ? La notion de deux barrières de l’immunité
Le système immunitaire existe chez tous les êtres vivants et est formé de deux barrières qui ont un rôle complémentaire :
- La première barrière, l’immunité innée, est formée de cellules de nos tissus comme les cellules de la peau (les kératinocytes) et de cellules de l’immunité, comme les globules blancs (les polynucléaires et les macrophages). Le rôle de cette immunité est d’éliminer, non spécifiquement, mais instantanément, l’agresseur en le digérant (phagocytose) et en provoquant une réaction inflammatoire. Les constituants de cette inflammation (enzymes, radicaux libres, cytokines) vont contribuer à l’élimination de l’intrus. Une fois digérés, les débris du corps étranger seront utilisés pour activer plus spécifiquement les cellules (lymphocytes) de la 2e barrière de l’immunité.
- La deuxième barrière, l’immunité adaptative, est spécifique et repose sur des cellules appelées lymphocytes T et B.
Ces lymphocytes, une fois éduqués, vont reconnaître spécifiquement l’agresseur ou ses débris, puis répondront de façon adaptée pour supprimer tout intrus qui aurait survécu à l’action de la 1re barrière de l’immunité. Chaque agresseur sera alors éliminé par l’action cytotoxique des lymphocytes T et par l’action des anticorps produits des lymphocytes B.
Lors de la 1re rencontre avec l’agresseur, la réponse lymphocytaire est assez lente par rapport à la réponse de l’immunité innée qui est plus immédiate. Toutefois dans le cas d’une réagression, la réponse lymphocytaire sera beaucoup plus rapide, car les lymphocytes ont gardé la mémoire de l’agresseur, contrairement aux cellules de l’immunité innée qui n’ont pas de « mémoire immunitaire ».

À retenir
Le système immunitaire est un réseau de défense très organisé, et éducable grâce à des cellules comme les lymphocytes. Celles-ci peuvent agir directement et en secrétant différentes substances (cytokines), enzymes (protéases) et anticorps pour détruire les « agresseurs » de notre organisme.

Qu’est-ce qu’une maladie auto-immune?

L’auto-immunité est la conséquence d’un système immunitaire qui dépasse son rôle de défense contre les agents extérieurs pour s’attaquer aux propres cellules de l’organisme.
Une maladie auto-immune est une maladie inflammatoire qui se caractérise par une hyperactivité désorganisée de l’immunité. La réaction auto-immune est orchestrée par différents globules blancs, dont les cellules dendritiques, qui vont stimuler des cellules appelées lymphocytes.
Ces lymphocytes sont « anormalement » activés par des éléments extérieurs qui viennent dérégler le système immunitaire chez des patients qui ont des prédispositions génétiques aux maladies auto-immunes. Ces lymphocytes activés vont alors « agresser » les tissus en agissant, soit directement comme les lymphocytes T, soit par l’intermédiaire d’auto-anticorps produits par les lymphocytes B.
Cette agression tissulaire va provoquer une réaction inflammatoire composée de différentes autres cellules de l’immunité (polynucléaires et macrophages), ce qui va amplifier la destruction des cellules.

À retenir
Une maladie auto-immune est une affection qui dérègle le système immunitaire provoquant une réaction par « excès ». Cet excès se traduit par une autoagressivité provoquée par les cellules de l’immunité, et qui est à l’origine des lésions de certains organes.

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Quelles sont les principales maladies auto-immunes?

Les maladies auto-immunes sont fréquentes touchant au total 3 à 5% de la population dans des pays comme la France. Schématiquement, il existe deux grands types de maladies auto-immunes.
- Les maladies auto-immunes systémiques, c’est-à-dire capables de toucher plusieurs organes, comme la polyarthrite rhumatoïde, le lupus, la sclérodermie, le syndrome de Gougerot-Sjögren, les myosites et certaines vascularites. Si la polyarthrite rhumatoïde est fréquente (avec 300 000 patients en France), les autres affections sont plus rares.
- Les maladies auto-immunes d’organes (c’est-à-dire localisées à un seul organe) comme les thyroïdites (atteinte de la thyroïde), le diabète de type I (atteinte du pancréas), la sclérose en plaques (atteinte du cerveau et la moelle épinière), les hépatopathies (atteintes du foie) et d’autres. Parmi ces affections, certaines sont fréquentes comme les thyroïdites et d’autres beaucoup plus rares, comme les hépatopathies. Ces maladies peuvent exister isolément ou s’associer. Ainsi, un lupus peut s’associer à un syndrome de Gougerot-Sjögren ou, plus rarement, à une autre maladie auto-immune systémique ou d’organe.

À retenir
Les maladies auto-immunes sont des maladies inflammatoires, globalement assez fréquentes, touchant 3 à 5% de la population en France. Il existe des maladies auto-immunes « généralisées », appelées systémiques, qui touchent plusieurs organes (comme le lupus), et des maladies auto-immunes « localisées », qui ne concernent qu’un seul organe (comme les thyroïdites). Les formes systémiques et localisées peuvent exister isolément, ou en association.

En quoi consiste le lupus ?

Que signifie Lupus ?
Lupus signifie « masque de loup », car cette maladie peut se manifester par une inflammation de la peau du visage, dont le contour est celui d’un masque de carnaval. Cette éruption cutanée n’est pas systématique, mais reste l’expression emblématique de la maladie.
Comment agit la maladie ?
Le lupus est un dérèglement très particulier du système immunitaire. L’activité anormale des cellules de défense de notre corps entraîne une autoagression sur la peau, les articulations, le rein, le cœur, le cerveau. Cette autoagression est dite « auto-immune », car il s’agit d’une réaction de cellules de l’immunité contre les propres constituants de l’organisme hôte du système immunitaire (cf. question 2) Cette maladie, qui est aussi présente chez les animaux (rat, souris, chien), touche près d’une personne sur 2000, et surtout les femmes (sexe féminin dans 90% des cas).
Pourquoi un lupus peut-il être différent d’un patient à l’autre ?
L’hyperactivité du système immunitaire produite par le lupus est le résultat d’une multitude de causes.
En conséquence, l’expression de la maladie est différente pour chaque individu. Elle peut être exclusivement cutanée (sans risque pour un organe vital), ou plus diffuse et plus sévère. En l’absence de traitement, cette dernière forme peut entraîner une défaillance rénale, cardiaque ou neurologique.
Cette grande diversité dans la maladie a amené une prise en charge, et un traitement, du lupus adaptés à chaque patient.

À retenir
Le lupus est une maladie auto-immune qui touche préférentiellement la peau, les articulations, le rein, le coeur et le cerveau. Elle doit son nom à son expression cutanée habituelle en « masque de loup », mais cette atteinte n’existe pas chez tous les patients. Les mécanismes immunitaires de cette affection, essentiellement féminine, sont complexes.

Quelles sont les différentes formes ?

On distingue 2 formes de lupus :
Le lupus spontané, qui survient sans facteurs inducteurs, connus ou reconnus.
Et le lupus induit, qui est provoqué par la prise prolongée de certains médicaments
Pour le lupus spontané, on distingue différentes formes :
Le lupus cutané (pur) au cours duquel l’atteinte est limitée à la peau (sans risque pour un organe vital)
Et le lupus systémique qui est une maladie qui peut toucher plusieurs organes ou appareils (la peau, les articulations, les reins, le coeur, les vaisseaux…)
Ces différences s’expliquent probablement par le fait que le lupus n’a pas UNE « cause », mais il est la conséquence de plusieurs « causes » encore mal connues qui diffèrent selon les patients. La variabilité des symptômes explique pourquoi la prise en charge et le traitement d’un lupus seront adaptés à chaque patient.

Qu’est-ce qu’un lupus induit ?

Le lupus induit est ainsi dénommé, car il fait suite à la prise prolongée de certains médicaments. On considère alors que le lupus a été « induit » par la prise de ces médicaments. Parmi ces médicaments, on retiendra la doxycycline (antibiotiques prescrits contre l’acné), le Bactrim® (autre antibiotique), certains antituberculeux, les bétabloqueurs (médicaments antihypertenseurs), certains antiépileptiques (carbamazépine) et les anti-TNF. La liste des médicaments potentiellement inducteurs est très longue cf. question 47. Habituellement, l’arrêt du médicament « inducteur » entraîne une disparition assez rapide des symptômes cliniques de la maladie.

À retenir
Le lupus induit fait suite à la prise prolongée de certains médicaments.
Habituellement, l’arrêt du médicament inducteur entraîne une disparition assez rapide des symptômes cliniques.

Qu’est-ce que le lupus néonatal ?

Le lupus néonatal est une complication rare associée à la présence de certains auto-anticorps chez la mère : les anti-SSA (appelés aussi anti- Ro) ou SSB (ou anti-La) qui vont affecter le foetus ou le nouveau-né. La mère est parfois atteinte d’un lupus ou d’un syndrome de Gougerot- Sjögren, ailleurs elle ne se plaint de rien.
Ces anticorps sont capables de traverser la barrière naturelle du placenta, entre la mère et le fœtus, et peuvent interagir avec certains organes de l’enfant.
Ils provoquent alors :
- Un ralentissement de la conduction électrique du cœur du fœtus, appelé bloc auriculo-ventriculaire (BAV) congénital, survenant sans malformation congénitale
- Une éruption chez le nouveau-né, qui ressemble au lupus cutané (d’où le nom de lupus néonatal)
- Plus rarement, une maladie du foie ou des troubles neurologiques
L’éruption néonatale régresse spontanément, car les anticorps anti-SSA de la mère sont progressivement éliminés. En revanche, le ralentissement de la conduction électrique du coeur persiste le plus souvent et peut justifier d’appareiller par un stimulateur (pace-maker) le coeur de l’enfant dans les 1res semaines après l’accouchement.
Il est très important de préciser que le risque de ralentissement de la conduction électrique du coeur est faible : 1% des enfants de mère porteuse d’anticorps anti-SSA courent ce risque. Ce risque augmente à 15-20% quand la mère a déjà eu un enfant avec ce dysfonctionnement.
Lors d’une grossesse lupique, la présence des anticorps anti- SSA justifie une surveillance rapprochée du coeur de l’enfant par échographie.

À retenir
Le lupus néonatal est lié à la présence des anticorps anti-SSA
Le lupus néonatal se caractérise essentiellement par un bloc auriculo-ventriculaire (BAV) foetal, c’est-à-dire un ralentissement de la conduction électrique du coeur
Le BAV ne compliquera la grossesse que chez 1 femme sur 100 porteuses des anticorps anti-SSA.

Le lupus peut-il toucher l’enfant ?

OUI, le lupus peut se rencontrer à tout âge. Les formes de lupus pédiatriques sont rares, mais elles existent (environ 10 à 15% des lupus commencent avant 16 ans). Le lupus pédiatrique est souvent sévère avec une atteinte rénale plus fréquente que chez l’adulte. Il est moins nettement associé au sexe féminin.

À retenir
Le lupus pédiatrique existe. Il est souvent sévère

Qu’est-ce que le syndrome des anticorps antiphospholipides ?

Le syndrome des anticorps antiphospholipides (SAPL) est une « maladie » auto-immune caractérisée, sur le plan clinique par la survenue de caillots sanguins ou de fausses couches, et sur le plan biologique, par la présence d’anticorps dirigés contre les phospholipides. Les phospholipides sont des constituants des membranes de nos cellules. En interagissant avec certaines membranes, ces anticorps vont activer la coagulation et entraîner l’apparition de caillots de sang (thromboses), qui peuvent se localiser dans tous les vaisseaux de l’organisme : artères du cerveau, du rein, du coeur… ou veines des membres, du cou, du foie… En fonction du type et de l’endroit où le vaisseau est bouché, les symptômes seront différents (mais le mécanisme est le même). Le SAPL peut être, soit isolé (on parle alors de SAPL primaire), soit associé à une autre maladie auto-immune systémique, essentiellement le lupus (on parle dans ce cas de SAPL associé). Chez la femme enceinte, ces anticorps peuvent boucher les vaisseaux du placenta, diminuer ainsi les échanges entre la mère et son enfant, et provoquer des fausses-couches répétées. Alors qu’il est difficile de faire disparaître les anticorps antiphospholipides, il est assez simple de lutter contre leurs effets, en donnant des médicaments anticoagulants (héparine ou antivitamine K). Ces médicaments, quand ils sont bien pris pendant une très longue durée, mettent habituellement le patient à l’abri des rechutes. Il est important de savoir, qu’au cours du lupus, la présence d’anticorps antiphospholipides augmente le risque de caillots sanguins. Dans ce cas, les médecins proposent souvent des petites doses d’aspirine à visée préventive

À retenir
Le syndrome des anticorps antiphospholipides (SAPL) est une « maladie » auto-immune provoquant l’apparition de caillots dus aux anticorps antiphospholipides.  Le SAPL peut être isolé (SAPL primaire), soit intégré à une autre maladie auto-immune systémique, essentiellement le lupus (SAPL associé).  Le traitement du SAPL repose essentiellement sur un traitement anticoagulant très prolongé.

La recherche s’intéresse-t-elle au lupus ?

OUI, la recherche dans le lupus avance à grands pas ! Il y a depuis de nombreuses années des milliers de travaux scientifiques qui ont permis de mieux comprendre la maladie, mais aussi de disséquer le fonctionnement du système immunitaire humain. Schématiquement, la recherche dans le lupus se fait dans trois directions complémentaires.

- La recherche « physiopathologique » est destinée à mieux comprendre la maladie. Les progrès les plus récents sont ceux qui ont permis de caractériser le système immunitaire de patients atteints de lupus en analysant, non seulement les cellules de l’immunité, mais aussi ce qu’elles produisent (cytokines).

- La recherche clinique étudie les différentes formes de lupus et tous les facteurs qui permettent un meilleur diagnostic et pronostic.

- La recherche thérapeutique est particulièrement active depuis quelques années. Les progrès ont été spectaculaires avec la découverte de nombreuses molécules efficaces chez les souris lupiques qui sont en cours d’évaluation dans la maladie humaine.

À retenir :
La recherche dans le lupus est très active! Elle s’intéresse aux mécanismes, aux marqueurs cliniques et, depuis quelques années, à de nombreuses nouvelles pistes thérapeutiques !

Bon à savoir :
Un groupe de recherche va bientôt voir le jour : FLEUR France Lupus Érythémateux systémique Réseau. L’objectif de ce groupe est de réunir toutes les compétences pour pouvoir réaliser des projets de recherche clinique et fondamentale qui feront avancer les connaissances... Mieux comprendre pour permettre un jour de mieux soigner le lupus!

Connaît-on la ou « les causes » d’un lupus ?

OUI, le lupus n’a pas une « cause », mais s’explique probablement par plusieurs « causes », qui s’associent comme les pièces d’un puzzle. Ces pièces sont propres à chaque individu (facteurs immunogénétiques) et viennent également de notre environnement (facteurs d’environnement).

- Les origines génétiques du lupus

Les facteurs les plus connus sont génétiques, mais chacun pris isolément ne suffit pas pour provoquer un lupus. Ainsi, le lupus systémique est plus d’une fois sur 10 une maladie familiale.

Ces particularités génétiques ne sont pas, sauf exception, une anomalie majeure d’un seul gène (comme dans une maladie génétique comme l’hémophilie), mais sont des « originalités génétiques ». Ces « originalités » semblent liées à de petites différences (appelées polymorphismes) qui caractérisent certains gènes de l’immunité. Quand elles s’additionnent (d’où le terme « maladie multigénique »), elles favorisent l’apparition des perturbations du système immunitaire.

Globalement, ces originalités peuvent entraîner un excès d’activité de certaines cellules de l’immunité et un défaut d’élimination des débris cellulaires. Ce sont ces phénomènes qui rendent le système immunitaire « auto-immun » capable d’autoagressé nos propres cellules.

- Les origines environnementales du lupus

Les facteurs d’environnement susceptibles de déclencher un lupus sont aussi assez nombreux, mais aucun ne peut à lui seul déclencher la maladie. Il faut certainement plusieurs facteurs d’environnement

(associés au dérèglement génétique du système immunitaire) pour provoquer la maladie.

Les facteurs d’environnement les plus vraisemblables sont des virus, comme ceux de la mononucléose infectieuse (virus d’Epstein-Barr), et différents médicaments, ainsi que, probablement, certains facteurs toxiques (beaucoup moins connus). D’autres facteurs importants comme les rayons ultraviolets (du soleil) et certaines hormones féminines (oestrogènes) interviennent aussi. Le tabac augment également le risque de développer un lupus. Le lupus est donc une maladie que l’on décrit comme multifactorielle, car elle est liée à l’addition de multiples facteurs prédisposants, immunogénétiques et d’environnement. Cette origine multifactorielle explique qu’il existe des lupus de sévérité différente, dont certains peuvent débuter chez l’enfant, d’autres chez l’adulte « senior ».

À retenir:
Le lupus n’a pas « une cause », mais « des causes », qui s’associent comme les pièces d’un puzzle. Cette origine multifactorielle repose sur des éléments déclenchants de l’environnement (comme les ultraviolets du soleil, les hormones et les virus) et des facteurs immunogénétiques (comme certaines « particularités» des gènes de l’immunité). Ce sont ces multiples facteurs qui rendent le système immunitaire autoréactif dans le lupus.

Pourquoi le lupus touche-t-il surtout les femmes ?

Le lupus touche beaucoup plus les femmes que les hommes (sexe ratio : 9 femmes pour un homme à l’âge adulte), comme la plupart des maladies auto-immunes. Cette prédominance féminine s’explique de différentes façons :

- Le rôle de certaines hormones féminines (oestrogènes)

L’explication la plus « classique » est hormonale. Les oestrogènes favorisent globalement l’excès d’immunité observé dans le lupus. Cela explique que la maladie puisse s’aggraver pendant la grossesse ou lors de la prise d’une contraception contenant des oestrogènes.

- Le rôle du chromosome X de la femme

Le chromosome X, dont les cellules féminines (XX) portent deux exemplaires (alors que les cellules masculines (XY) n’en portent qu’un), est un chromosome sur lequel on trouve des gènes importants de notre système immunitaire. Il a été démontré récemment qu’une femme lupique exprime différemment les gènes de l’immunité portés par le chromosome X, ce qui favorise une hyperactivité du système immunitaire.

- Les autres raisons ?

Il y a un certain nombre d’autres raisons que l’on ne connaît pas ou mal. Récemment, il a été suggéré que les femmes pourraient produire en grande quantité certaines substances de l’immunité comme l’interféron dit « alpha ». Cette hypothèse est très intéressante, car cet interféron est une cytokine qui peut faciliter l’apparition du lupus, mais elle doit être confirmée.

À retenir:
Le lupus touche 9 femmes pour 1 homme pour des raisons génétiques, immunitaires et hormonales. L’effet favorisant des œstrogènes explique que la maladie puisse s’aggraver pendant la grossesse ou lors de la prise d’hormones contraceptives.

Y a-t-il une relation entre lupus et stress ?

NON, le stress peut aggraver, mais ne provoque pas un lupus.
Un événement « stressant » de la vie peut favoriser une poussée de lupus, mais le stress à lui seul ne peut pas provoquer l’apparition d’un lupus. Des patients signalent parfois que leur maladie a débuté après un accident, un divorce…, mais il est difficile de préciser s’il existe un lien direct. Actuellement, de nombreux travaux scientifiques étudient le rôle du stress sur le système immunitaire.
Globalement, il a été rapporté qu’un stress peut provoquer un dysfonctionnement du système immunitaire caractérisé par un excès d’immunité.
Il est important d’essayer de contrôler le stress.
Il est très utile d’essayer de contrôler le stress quand on est atteint d’un lupus.
Différents conseils peuvent vous aider
- Bien comprendre votre maladie, l’accepter cela grâce à la collaboration de vos médecins et de vos proches
- Gardez - si possible - une activité physique et une vie active en téléphonant à des amis, en rencontrant des proches et en vous investissant dans des actions professionnelles ou bénévoles.
- N’hésitez pas à essayer des exercices de relaxation et, en cas de difficultés, à faire appel à l’équipe soignante. Vous pourrez bénéficier de l’aide d’un psychologue, d’un psychiatre et de soutien par des stratégies visant à mieux « faire face au quotidien » (traduction du terme anglais « coping »).
- Ainsi, rester « zen », c’est mieux au cours d’une maladie auto-immune !

À retenir:
Le stress peut parfois aggraver, mais ne peut pas provoquer un lupus. Il est important de contrôler le stress après avoir compris et accepté votre maladie. Tout ce qui peut vous permettre de rester zen est souhaitable!

Le lupus peut-il être une conséquence de l’exercice de mon métier ?

NON, il n’y a pas de métier reconnu comme pouvant favoriser l’apparition d’un lupus. La responsabilité de certains produits utilisés pour les teintures capillaires avait été évoquée dans le passé, mais a été infirmée depuis.

Est-ce que le lupus est contagieux?

NON, le lupus n’est pas contagieux. Il n’y a jamais eu de preuve formelle démontrant que chez les conjoints et/ou dans l’entourage professionnel de patients souffrant d’un lupus, il y avait une fréquence plus grande de la maladie. En pratique, il n’y a donc pas de mesures de précaution à prendre.

Les agents infectieux peuvent agir sur le système immunitaire, mais ne peuvent pas transmettre un lupus.

De nombreux travaux sont en cours pour essayer de comprendre comment l’environnement infectieux (en particulier les virus) peut agir sur le système immunitaire et éventuellement faciliter l’apparition de la maladie. En effet, certains facteurs ont probablement un rôle dans le lupus et d’autres maladies auto-immunes, mais l’agent, même s’il était transmissible, ne suffirait pas à provoquer, à lui seul, un lupus.

À retenir:
Le lupus n’est pas contagieux! Il n’y a donc pas de vaccin préventif ou d’autres mesures de protection à prendre pour éviter un lupus. Et votre entourage n’a donc rien à craindre!

Est-ce que le lupus peut s’associer à d’autres maladies auto-immunes?

OUI, plusieurs maladies auto-immunes peuvent s’associer au lupus. Un terrain génétique commun est probablement à l’origine de ces associations. Le syndrome de Gougerot-Sjögren (maladie auto-immune s’exprimant principalement par une sécheresse de la bouche et/ou des yeux) peut s’associer au lupus, dans environ 30% des cas. Le syndrome des anticorps anti-phospholipides, qui se caractérise par l’apparition de caillots de sang (thromboses) au niveau des artères ou des veines, et des anticorps particuliers cf. questions 20 et 21, est souvent associé au lupus également. D’autres maladies auto-immunes systémiques, comme les myopathies inflammatoires ou la sclérodermie, peuvent être associées au lupus : on parle alors de connectivite mixte (ou intriquée). Enfin, le lupus peut s’associer à des maladies auto-immunes « localisées » notamment thyroïdites ou myasthénie.

À retenir:
Le lupus peut être associé à d’autres maladies auto-immunes systémiques ou localisées.  Les maladies les plus fréquemment associées sont le syndrome des anticorps anti-phospholipides et le syndrome de Gougerot-Sjögren.


MIEUX COMPRENDRE comment prendre en charge un lupus

De quels moyens dispose-t-on pour traiter le lupus ?

Le traitement du lupus fait appel à plusieurs moyens thérapeutiques :
- Les médicaments : ce sont des molécules dont le but est de diminuer, ou de moduler, l’hyperactivité du système immunitaire, tout comme l’inflammation.
Pour les formes mineures cutanéo-articulaires sont utilisés : les antidouleurs (antalgiques), les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS), les antimalariques (ou antipaludéens de synthèse (hydroxychloroquine), et souvent une faible corticothérapie complémentaire, si le lupus est articulaire.
Pour les formes viscérales graves sont utilisés : une corticothérapie et des traitements immunosuppresseurs, en particulier dans les glomérulonéphrites ou les atteintes neurologiques sévères.
- Les règles de vie : les malades doivent apprendre à éviter les facteurs qui peuvent activer la maladie lupique comme :
l’exposition au soleil : le port de manches longues et d’un chapeau est recommandé, et surtout, il faut utiliser des écrans solaires puissants cf question 73.
les contraceptifs oraux contenant des oestrogènes.
Arrêter le tabac puisque le tabagisme non seulement augmente le risque de maladies cardiovasculaires, mais aussi diminue l’efficacité du Plaquenil® et majore même le risque d’avoir un lupus.
l’arrêt brutal des médicaments, en particulier de la cortisone…
- L’éducation thérapeutique du patient est donc fondamentale. Les malades doivent savoir reconnaître les signes avant-coureurs témoignant d’une réactivation du lupus.
Le respect des prescriptions médicales (observance) est essentiel : le lupus est une maladie chronique et, souvent, avec le temps, les malades peuvent avoir tendance à interrompre plusieurs médicaments, essentiellement par lassitude. Cette interruption du traitement (mauvaise observance), plus ou moins prolongée, expose à un risque majeur de poussées de la maladie lupique.

À retenir:
Les moyens thérapeutiques pour prendre en charge le lupus sont de 3 ordres :
Les médicaments : l’hydroxychloroquine, la cortisone et parfois les immunosuppresseurs, pour contrôler le désordre auto-immun de la maladie.
Les règles de vie, pour apprendre à éviter les facteurs pouvant activer le lupus.
L’éducation thérapeutique, pour savoir reconnaître les signes avant-coureurs d’une poussée lupique.

Quel est l’objectif des médicaments ?

- À court terme : il s’agit d’assurer un confort quotidien et de s’opposer aux signes d’activité du lupus, en particulier de préserver les fonctions des organes vitaux dans les poussées graves. Ceci est réalisé en luttant contre l’inflammation (anti-inflammatoires non stéroïdiens ou corticoïdes), et en diminuant l’activation du système immunitaire (corticoïdes et immunosuppresseurs).

- À moyen terme : il s’agit de prévenir les poussées (hydroxychloroquine, corticoïdes et immunosuppresseurs), d’empêcher l’apparition de nouveaux caillots de sang ou récidives thrombotiques (aspirine, anticoagulant), et de s'opposer à l'évolution prévisible des atteintes viscérales.

- À long terme : il s’agit de limiter les séquelles du lupus et les effets secondaires tardifs des traitements en prévenant l’ostéoporose induite par les corticoïdes et en limitant les risques cardiovasculaires

À retenir:
Les médicaments ont pour objectif de traiter rapidement les symptômes, de prévenir les rechutes et de limiter, à long terme, les séquelles dues à la maladie.

Quels médicaments faut-il éviter dans le lupus ?

Plusieurs aspects très différents doivent être envisagés.- Certains médicaments sont des inducteurs de lupus cf question 6.

Chez des personnes prédisposées génétiquement, leur prise prolongée peut déclencher un lupus induit, qui guérit rapidement après arrêt du médicament. Il semblerait donc logique d’interdire ces médicaments chez les malades atteints d’un lupus « spontané » (de cause inconnue), par crainte de l’aggraver. En fait, pour la plupart de ces médicaments inducteurs, un tel risque es pratiquement nul.

Vous pouvez donc prendre sans crainte votre traitement contre l’hypertension ou l’excès de cholestérol. En revanche, les médecins éviteront de vous prescrire du Tégrétol® ou de la Mynocine® sauf s’il n’y a pas de traitement alternatif.

- Les pilules contraceptives contenant des oestrogènes, même faiblement dosés, ne sont pas des inducteurs de lupus, mais elles peuvent l’aggraver. Elles sont donc contre-indiquées.

- Un anti-inflammatoire non stéroïdien (AINS) appelé ibuprofène (Antarène®, Brufen®, Nurofen®) peut parfois déclencher très vite de violents maux de tête et même parfois une méningite « chimique » (sans microbe), en particulier chez les malades atteints de lupus. Ce médicament délivré sans ordonnance est donc contre-indiqué dans votre cas.

- Certains médicaments comme le phénobarbital (antiépileptique) ou la rifampicine (antituberculeux) accélèrent la destruction de la cortisone à l’intérieur du corps. S’ils doivent être employés, votre médecin augmentera donc préventivement votre dose de cortisone pour éviter une poussée du lupus.

- Enfin, si vous prenez un traitement anticoagulant oral, de nombreux médicaments risquent de déséquilibrer votre INR cf question 61..

À retenir:
La plupart des médicaments inducteurs de lupus peuvent être administrés sans risque chez les malades atteints de lupus spontané. Les pilules contraceptives contenant des oestrogènes et l’anti-inflammatoire non stéroïdien appelé ibuprofène sont contre-indiqués au cours du lupus.  De nombreux médicaments risquent de déséquilibrer votre INR. Parlez-en avec votre médecin.

Quels sont les médicaments qui vont agir sur l’évolution du lupus (traitements de fond) ?

Un traitement de fond est un traitement qui va exercer une action sur le système immunitaire et aboutir à une modification de l’évolution de la maladie lupique. Il est donc possible de faire entrer dans cette catégorie, de nombreux médicaments qui n’ont comme seul point commun que de modifier l’histoire naturelle de la maladie.
- L’hydroxychloroquine (Plaquenil®) : ce médicament appartient à la classe des antipaludéens (ou antimalariques) de synthèse. Il s’agit d’un médicament très important pour le traitement du lupus. Son mécanisme d’action est mal connu, mais on pense qu’il intervient à plusieurs niveaux de la réponse immunitaire pour la moduler cf question 56.
- La cortisone : la cortisone est à la fois un médicament permettant de lutter contre l’inflammation au cours de la poussée, et un traitement qui permet de modifier l’activité de certaines cellules de l’immunité, comme les lymphocytes, et ainsi diminuer les signes d’activité du lupus. À ce titre, il s’agit donc également d’un traitement de fond.
- Les immunosuppresseurs « classiques » : ils ont pour but de réduire l’hyperactivité immunitaire observée au cours du lupus. Les principaux immunosuppresseurs utilisés au cours du lupus sont :
le methotrexate (Methotrexate®, Metoject®, Novatrex®), l’azathioprine (Imurel®), le cyclophosphamide (Endoxan®), le mycophénolate mofétil (Cellcept®) et son proche parent l’acide mycophénolique (Myfortic®).
Le methotrexate est surtout utilisé dans les atteintes articulaires sévères.
L’azathioprine, le cyclophosphamide et l’acide mycophénolique sont prescrits dans les formes de lupus avec atteinte viscérale sévère (atteinte rénale, atteinte neurologique).
- Les « nouveaux » immunomodulateurs appelés biomédicaments : une biothérapie (ou biomédicament) est un médicament qui va agir sur une cible « biologique » très précise, cible qui est choisie, car elle intervient dans les mécanismes mis en jeu au cours des maladies auto-immunes.
Par exemple, la démonstration du rôle majeur joué par les lymphocytes B au cours du lupus a conduit à développer des biothérapies, comme le rituximab (Mabthera®), capables de neutraliser directement ces cellules B en les empêchant d’exercer leur fonction immunitaire.
De nombreuses molécules dirigées contre des cellules ou des constituants de l’immunité (comme les cytokines) sont en cours d’évaluation dans le lupus, en particulier dans les centres de référence.

Qu’est-ce que la cortisone et quels sont les objectifs d’un traitement par la cortisone ?

La cortisone est une hormone naturellement produite dans le corps par des glandes, situées juste au-dessus des reins, appelées glandes surrénales. Cette hormone a un effet anti-inflammatoire et antidouleur, puissant et immédiat. Elle peut aussi exercer une action sur certaines cellules de l’immunité, comme les lymphocytes, et ainsi diminuer les signes d’activité du lupus.
La prednisone est un dérivé de la cortisone dont les effets anti- inflammatoires sont renforcés.
L’objectif des corticoïdes est de mettre le lupus en rémission.

Quels sont les principes d’un traitement par la cortisone ?

En fonction des situations cliniques, les doses nécessaires de cortisone peuvent varier. En cas d’atteinte articulaire et cutanée, une dose faible, de 0,10 à 0,20 mg/kg d’équivalent de prednisone par jour, peut être suffisante pour permettre la mise en rémission. Dans d’autres cas, une dose plus forte, de 0,5 à 1 mg/kg d’équivalent de prednisone par jour, est nécessaire notamment en cas d’inflammation des feuillets du coeur ou de la plèvre. En cas d’atteinte rénale, avec perte importante d’albumine, une dose d’ 1 mg/kg d’équivalent de prednisone par jour, est nécessaire, parfois après la réalisation de fortes doses en perfusion par voie intraveineuse pendant 1 à 3 jours (bolus de cortisone). Il s’agit de mettre rapidement le lupus en rémission.

Si le principe est de faire un traitement d’attaque, à doses plus ou moins élevées, après 3 semaines en général, l’objectif est de baisser progressivement les doses pour arriver à la dose la plus faible possible permettant de maintenir la rémission (dose minimale efficace), qui est souvent de l’ordre de 0,1 mg/kg d’équivalent de prednisone par jour. Chez certains patients, la cortisone peut être arrêtée si le traitement de fond (hydroxychloroquine) est suffisant pour contrôler la maladie. Il est recommandé de prendre la cortisone par voie orale en une seule prise, le matin. Une des raisons invoquées en faveur de cette stratégie est le risque de trouble du sommeil en cas de prise le soir.

Cette prise matinale respecte également mieux le cycle naturel quotidien d’évolution des taux de cortisone fabriquée par l’organisme. Il peut arriver, par exemple dans certains cas de douleurs articulaires importantes, qu’une deuxième prise à une dose inférieure à celle du matin soit recommandée le soir pendant quelque temps.

À retenir:
L’objectif d’un traitement par de la cortisone est de mettre le lupus en rémission. Après un traitement d’attaque, la cortisone doit être progressivement diminuée jusqu’à une dose minimale efficace, la plus proche possible de 0,1 mg/kg.

Comment s’administre la cortisone ?

La cortisone peut être administrée par voie orale (per os) en utilisant des comprimés, par piqûre intramusculaire ou intraveineuse (directe ou en perfusion), par voie locale intra-articulaire (infiltration dans une articulation), enfin, en l’appliquant directement sur la peau (voie percutanée) en regard de l’articulation (gel, crème...) ou sur certaines éruptions lupiques.

La voie d’administration habituelle reste la voie orale, en ayant recours à des comprimés. Le médicament que nous préconisons d’utiliser est la prednisone (Cortancyl®), car plus efficace et moins toxique que les autres préparations, lors d’une utilisation prolongée. La voie intraveineuse habituellement utilisée est la perfusion. Le principe est d’administrer, en quelques heures (2 à 3 heures), une grande quantité de cortisone afin d’avoir un effet antidouleur et anti-inflammatoire immédiat très important (sans avoir les effets néfastes de ce type de traitement s’il était administré par la bouche à dose équivalente). Les perfusions sont généralement répétées 3 jours de suite. Cette modalité thérapeutique est appelée « assaut cortisonique » (« bolus » en français ou « pulse » en anglais). L’effet de cette perfusion dure en général quelques semaines. Ce type de traitement nécessite toutefois des précautions particulières (examens avant la perfusion, repos strict et surveillance pendant et après la perfusion). Ceci justifie que ce traitement soit administré en hospitalisation. Plus rarement, dans le lupus, la cortisone peut s’administrer en injection intra-articulaire, c’est surtout possible dans les grosses articulations comme le genou. Cependant, ces articulations sont moins fréquemment touchées qu’au cours de maladies comme la polyarthrite rhumatoïde ;

À retenir:
Il existe de nombreuses voies d’administration de la cortisone. Les plus fréquentes sont la voie orale (comprimés) et la voie intraveineuse.  Les effets positifs et négatifs de la cortisone sont en rapport avec la dose de cortisone reçue, quelle que soit la voie d’administration.

Quels sont les principaux risques de la cortisone et comment les prévenir ?

Ils sont liés à la dose accumulée dans le corps et à la nature du produit utilisé.

De plus, selon les individus, il existe une tolérance plus ou moins grande.

Certaines personnes vont bien supporter de fortes doses, alors que d’autres vont avoir des effets secondaires, même à doses faibles.

Il existe des moyens de prévenir, ou du moins de diminuer, l’intensité de ces inconvénients, appelés effets secondaires ou effets indésirables, dont les principaux sont les suivants :

- Gonflement du visage, prise de poids, surtout en début de traitement et pour les fortes doses : il est recommandé d’éviter le sel, de ne pas manger entre les repas et de ne pas augmenter sa ration alimentaire

- Hypertension artérielle : il est recommandé d’éviter le sel et de contrôler régulièrement sa tension

- Risque infectieux augmenté : il est recommandé de mettre à jour le carnet vaccinal et d’éviter les contacts avec les sujets malades en période aiguë d’infection.

- Chez des patients originaires de zone tropicale ou ayant séjourné de façon prolongée dans ces régions, la mise en route d’un traitement par cortisone peut « réveiller » des parasites présents dans l’organisme, comme, par exemple, l’anguillulose. Ce problème peut être prévenu par la prise d’un traitement antiparasitaire avant le début du traitement par cortisone.

- Risque de diabète : contrôle régulier de la glycémie surtout en début de traitement.

- Risque à long terme de fragilité osseuse (ostéoporose) : il est recommandé de prendre régulièrement du calcium, de la vitamine D et parfois des médicaments qui favorisent la reconstruction osseuse, comme les bisphosphonates, et de faire du sport régulièrement.

- Fragilité vasculaire cutanée avec possibilité d’apparition de « bleus » lors des chocs (ecchymoses).

- Fonte de certains muscles : il est recommandé de faire régulièrement du travail musculaire et du sport.

- Risque de cataracte : risque de cataracte et de glaucome (augmentation de la tension dans l’oeil): il est recommandé de faire un contrôle ophtalmologique tous les ans, avec mesure de la pression intra oculaire. Ces risques sont plus importants lorsque la cortisone est donnée de façon très prolongée.

- Risque de retard de croissance : Si celui-ci apparaît, il est possible de voir un endocrinologue pédiatre pour discuter d’un traitement par hormone de croissance.

Contrairement à l’idée reçue, les corticoïdes n’ont pas d’effet néfaste sur l’estomac (à l’inverse des anti-inflammatoires non stéroïdiens et de l’aspirine à dose forte). Enfin, il faut savoir qu’interrompre brutalement le traitement corticoïde comporte un risque, surtout si celui-ci a été pris de longue date.

À retenir:
Il ne faut jamais arrêter brutalement sa cortisone et il faut consulter son médecin afin qu’il décide avec vous d’une modification éventuelle du traitement, en cas d’effet particulièrement « stressant »
Il existe des mesures simples pour éviter ou limiter les inconvénients de la cortisone au long cours.
Un des objectifs essentiels, lorsqu’on prend de la cortisone au long cours, est d’atteindre au plus vite la dose minimale efficace.

Comment éviter les effets indésirables de la cortisone ?

Prévenir la prise de poids et l’hypertension artérielle.
Pour éviter une hypertension artérielle, un régime « sans sel » est parfois proposé en cas de corticothérapie. En fait, le régime « sans sel » strict n’est systématique qu’en cas de « bolus » ou de fortes doses de cortisone (>15 mg/j). Un régime « peu salé » s’avère la plupart du temps suffisant. Dans les autres cas (les plus fréquents), aucune restriction de sel n’est nécessaire.
Prévenir et traiter la perte de sel (potassium)
Comme la cortisone fait perdre du potassium, un apport de potassium par la bouche est nécessaire durant la période, ou la cortisone est prescrite à dose moyenne ou forte (en général au-delà de 15 mg/j), mais cela dépend aussi des traitements associés.
Prévenir le risque de diabète et d’anomalie du cholestérol
Pour éviter la prise de poids, et d’éventuels troubles métaboliques (comme l’hypercholestérolémie, le diabète), il est habituel de proposer un régime pauvre en graisses et en sucres.
Prévenir le risque de fragilité osseuse (ostéoporose)
Pour prévenir l’ostéoporose, un régime riche en calcium est conseillé. Les apports quotidiens recommandés en calcium seront la plupart du temps couverts par une alimentation équilibrée, sinon une prescription calcique complémentaire est nécessaire. Une prescription en vitamine D associée est souhaitable. La pratique régulière d’une gymnastique adaptée est également nécessaire, afin de stimuler les cellules osseuses et de tonifier les muscles. Ces prescriptions ne gênent pas la prise des médicaments efficaces sur le lupus.
Enfin, pour lutter contre l’ostéoporose, en particulier après la ménopause, certains médicaments anti-ostéoporotiques, appelés bisphosphonates, peuvent être utiles et prescrits dès la mise en route d’un traitement par cortisone. Pour éviter les infections sévères, il faut consulter rapidement son médecin en cas de fièvre, ou de symptômes évoquant une infection (toux, brûlures urinaires, éruption...), et se souvenir qu’une petite lésion anodine peut s’aggraver à cause du traitement que l’on prend, si elle est négligée. Les soins d’hygiène corporelle habituels (brossage des dents, toilette intime) doivent être draconiens, mais attention aux soins de pédicure trop « agressifs », car ils peuvent favoriser les infections.
Le carnet vaccinal doit être à jour et, s’il y a un traitement immunosuppresseur associé, la vaccination antipneumococcique est recommandée.
Pour éviter l’athérosclérose accélérée, il n’y a pas de mesure spécifique. Il faut se souvenir que ce risque est d’autant plus important que la corticothérapie s’associera à d’autres facteurs favorisants, comme l’obésité, l’hypercholestérolémie et/ou la ménopause. Ce sont sur ces facteurs, éventuellement associés entre eux, qu’il faut savoir agir le cas échéant (régime, médicaments pour baisser le taux de cholestérol) cf. question 71.

À retenir:
Il existe des moyens simples pour essayer de prévenir les inconvénients de la cortisone
Il est souhaitable de les connaître et d’en discuter avec le médecin (qui pourra préconiser des examens de surveillance, voire un traitement médicamenteux), mais c’est dans la vie de tous les jours que ces mesures préventives doivent être appliquées (alimentation, activités physiques...)

Quelles mesures alimentaires permettent de lutter contre les complications de la cortisone ?

La cortisone est un excellent médicament anti-inflammatoire, mais qui expose à un certain nombre de risques, dits « métaboliques », comme la fonte musculaire, l’ostéoporose et les anomalies des « graisses » (dyslipémie). Pour lutter contre ces complications, différentes mesures diététiques sont nécessaires.
- Avoir un régime riche en protéines pour lutter contre la fonte musculaire, en association à une activité physique régulière.
- Suivre un régime pauvre en graisses animales (charcuteries, crème…), au profit de « bonnes graisses » (huiles végétales), et un régime peu sucré, en évitant les sucres masqués en particulier (jus de fruits, sodas, confiseries) afin de réduire le risque de « dyslipémie » et donc d’athéromatose.
- Suivre un régime peu salé, car la cortisone « retient » le sel (ce qui peut éventuellement favoriser l’apparition d’une hypertension artérielle), mais riche en potassium, dont l’élimination est facilitée par la cortisone
- Avoir un régime alimentaire riche en calcium avec un apport suffisant en vitamine D pour limiter le risque d’ostéoporose (en complément de l’activité physique).
La vitamine D peut être normalement apportée par l’alimentation et l’ensoleillement (car elle est synthétisée par la peau sous l’effet du soleil). Dans le lupus, l’exposition au soleil étant souvent déconseillée, il est préférable d’envisager une supplémentation en vitamine D (par exemple une ampoule d’Uvédose® tous les 3 mois pendant l’hiver). L’apport recommandé en calcium est de 1200 mg/jour, soit 4 portions de produits laitiers par jour. En complément des laitages et les fromages riches en calcium, mais aussi riches en graisses, certaines eaux minérales peuvent permettre d’améliorer la ration calcique. Les eaux Hépar,
Contrex et Vittel sont riches en calcium et sont peu salées.
En revanche, des eaux comme Vichy St Yorre très salées sont déconseillées en cas de prise de cortisone.
En cas de corticothérapie prolongée, il faudra un véritable suivi médical avec un dépistage du risque d’ostéoporose (par une densitométrie osseuse) et, éventuellement, un traitement médical préventif de l’ostéoporose, le plus souvent par une molécule de la famille des bisphosphonates.
Ces médicaments permettent de réduire le risque de dégradation osseuse.

À retenir:
La prise de cortisone, surtout à forte dose, justifie un régime alimentaire adapté, c’est-à-dire :
Riche en protéines, pour lutter contre la perte musculaire
Riche en potassium, pour limiter la perte de « sels » par le rein
Riche en vitamines et en calcium, pour lutter contre l’atteinte osseuse (ostéoporose induite par la cortisone)
Pauvre en graisses et en sucres, pour lutter contre le risque de maladie cardiaque et de diabète
Pauvre en sel, pour éviter de prendre du poids et de faire une hypertension artérielle

Peut-on ajuster soi-même son traitement par la cortisone ?

NON, cette tentation doit être combattue par 2 règles :

- Première règle simple : il ne faut jamais arrêter brutalement la cortisone.

- Seconde règle : il ne faut pas considérer que ces traitements sont anodins et en augmenter, ou diminuer, la dose sans avis médical.

À retenir:
Suivez la prescription médicale à la lettre et discutez avec votre médecin des possibilités de modulation, d’une part des doses (nombre de milligrammes de cortisone dont vous pouvez baisser ou augmenter vous-même), d’autre part du rythme (au bout de combien de temps, vous pouvez modifier la dose).

L’hydroxychloroquine (Plaquenil®) est-il un traitement important pour mon lupus ?

OUI, l’hydroxychloroquine (Plaquenil®), qui appartient à la classe des antipaludéens de synthèse (ou antimalariques), est un médicament très important pour le traitement du lupus. Son mécanisme d’action est mal connu, mais on pense qu’il intervient à plusieurs niveaux de la réponse immunitaire, qu’il aide à « rééduquer ».

Au cours du lupus, le Plaquenil® a plusieurs actions :

- Il est efficace sur les atteintes cutanées et articulaires. Il met, en général, 3 à 4 semaines avant d’agir. C’est donc un traitement des poussées.

- Il a également un effet préventif sur les autres atteintes du lupus, notamment rénal et il diminue le risque de poussées. C’est donc un traitement de fond, c’est-à-dire qui modifie le cours évolutif de la maladie.

- Il aurait également une action contre la formation de caillots sanguins (effet antithrombotique) et la capacité de faire baisser le taux de cholestérol (action hypocholestérolémiante).

À retenir:
L’hydroxychloroquine (Plaquenil®) est un traitement efficace au niveau des atteintes cutanées et articulaires, et agit comme un traitement de fond.

En quoi consiste la surveillance d’un traitement par l’hydroxychloroquine (Plaquenil®) ?

L’hydroxychloroquine (Plaquenil®) est un médicament bien toléré. Les contreindications,

notées dans le résumé des caractéristiques du produit, comportent un antécédent de rétinopathie, une hypersensibilité connue aux antimalariques, l’allaitement et l’utilisation prolongée chez les enfants. La désensibilisation pouvant être efficace en cas de réaction allergique, et le renoncement pour cause d’allaitement étant très discutable. L’antécédent de rétinopathie (atteinte de la rétine qui est la membrane du fond de l’oeil permettant la vision) demeure la seule contre-indication absolue pour les patients lupiques adultes.

Rappelons que la grossesse ne constitue plus une cause d’arrêt de ce traitement. La surveillance du traitement par Plaquenil® vise à prévenir l’apparition de ses effets indésirables potentiels. L’effet indésirable le plus gênant de l’hydroxychloroquine est son impact potentiel sur la rétine.

L’incidence de cette complication (rétinopathie) est faible en pratique clinique.

Plusieurs grandes séries de patients présentant une maladie rhumatismale et traités par Plaquenil® pendant des années, n’ont pas ou peu retrouvé de toxicité parmi des milliers de sujets traités.

Un récent consensus français recommande une surveillance annuelle, associant un examen ophtalmologique usuel et deux examens complémentaires qui permettent d’évaluer la performance de l’oeil (fonction maculaire) : vision des couleurs et/ou champ visuel automatisé central et/ou électrorétinogramme. Concernant les autres effets secondaires du Plaquenil®, il s’agit des troubles digestifs, qui sont souvent transitoires ou disparaissent avec la réduction de la posologie. Il existe un risque très faible de diminution des globules blancs, qui justifie cependant la réalisation d’un hémogramme (le plus souvent intégré dans la surveillance usuelle du lupus). Enfin, il est préférable de faire un électrocardiogramme (ECG), avant et après, la prise de Plaquenil®, pour vérifier l’absence d’impact sur la conduction cardiaque, mais ce risque est exceptionnel. Le dosage de la concentration sanguine de Plaquenil® (hydroxychloroquinémie) est de plus en plus utilisé en pratique courante. Elle permet de savoir si le Plaquenil® et bien pris, car son élimination du sang est très longue. Elle facilite également une adaptation individuelle des doses de Plaquenil® (la concentration sanguine à atteindre est > 1000 ng/ml).

À retenir:
L’hydroxychloroquine (Plaquenil®) est un médicament bien toléré, avec une seule contre-indication absolue, qui est l’antécédent de rétinopathie pour les patients lupiques adultes. Il faut souligner que la grossesse ne constitue plus une cause d’interruption de ce traitement. Une surveillance annuelle est recommandée, avec un examen ophtalmologique et deux examens complémentaires de la fonction maculaire : vision des couleurs et/ou champ visuel automatisé central et/ou électrorétinogramme.

Qu’est-ce qu’un médicament immunosuppresseur et quels sont les principaux traitements concernés ?

Comme son nom l’indique, un traitement immunosuppresseur a pour but de diminuer l’activité du système immunitaire. En effet, au cours du lupus, on sait qu’il existe une « hyperactivation » du système immunitaire, notamment de certains globules blancs, appelés lymphocytes.
Beaucoup des traitements immunosuppresseurs ont donc comme cible, ces lymphocytes et visent à diminuer leur nombre et leur activité.
Les principaux immunosuppresseurs utilisés au cours du lupus sont :
Le methotrexate (Methotrexate®), par voie orale ou en intramusculaire.
L’azathioprine (Imurel®) par voie orale.
Le cyclophosphamide (Endoxan®) surtout en perfusion intraveineuse et plus rarement par voie orale.
L’acide mycophénolique (Cellcept® ou Myfortic®) par voie orale. Le methotrexate est surtout utilisé dans les atteintes articulaires sévères.
L’azathioprine, le cyclophosphamide et l’acide mycophénolique sont prescrits dans les autres formes de lupus avec atteinte viscérale sévère (atteinte rénale, atteinte neurologique).

À retenir:
Un traitement immunosuppresseur diminue l’activité du système immunitaire qui est hyperactivé au cours du lupus. Beaucoup de ces traitements ciblent les lymphocytes pour en diminuer le nombre et l’activité.

Quels sont les principaux effets indésirables à craindre en cas de prise prolongée d’immunosuppresseurs ?

Les immunosuppresseurs ont des effets indésirables multiples, dont certains diffèrent selon l’immunosuppresseur. Il faut toujours se reporter à la fiche d’information disposée dans la boîte du médicament, et demander l'avis à son médecin traitant au moindre doute. Le risque d’infection
L’effet indésirable le plus à craindre lors de la prescription d’un immunosuppresseur est l’augmentation du risque infectieux. Ce risque est directement lié au mécanisme d’action des immunosuppresseurs, qui diminuent le nombre et l’activité de globules blancs. Ces globules blancs sont la principale cible thérapeutique des immunosuppresseurs au cours du lupus, car ils sont trop activés au cours du processus auto-immun qui sous-tend cette maladie. Le problème est que les immunosuppresseurs, non- spécifiques le plus souvent, diminuent le nombre des globules blancs, sans faire la différence entre les « bons » globules blancs, qui protègent contre les infections, et les « mauvais », qui sont « responsables » du lupus. Ce risque est particulièrement important avec le cyclophosphamide intraveineux.
Le risque de baisse du taux de cellules sanguines Les immunosuppresseurs inhibent la prolifération des cellules qui se multiplient rapidement, comme les globules blancs. Ils peuvent, de ce fait, bloquer la croissance d’autres composants du sang et favoriser l’apparition d’une anémie (diminution des globules rouges) ou d’une thrombopénie (diminution des plaquettes). Ce risque justifie la surveillance régulière de l’hémogramme (dosage du nombre des globules blancs, rouges et des plaquettes dans le sang).
Le risque de stérilité est à prendre en considération pour le cyclophosphamide. Ce risque est d’autant plus important que la quantité totale de cyclophosphamide reçue est élevée et que la patiente est âgée lors du début du traitement. Une utilisation raisonnée en fonction de l’âge de la patiente et certains médicaments permettent de diminuer ce risque.
Le risque de cancers (lymphomes et cancers solides) est un risque à long terme qu’il faut prévenir. Plusieurs mécanismes sont en cause : diminution des défenses de l’organisme contre les cellules cancéreuses ou contre certains virus qui facilitent le processus de cancérisation (lymphomes induits par le virus d’Epstein- Barr) ; toxicité directe de l’immunosuppresseur ou de certains de ces catabolites (cancers vésicaux favorisés par un catabolite du cyclophosphamide).

À retenir:
L’effet indésirable le plus préoccupant, dans la prise d’immunosuppresseur, est l’augmentation du risque infectieux qui est lié directement au mécanisme d’action de ces molécules (diminution des globules blancs). Les immunosuppresseurs bloquent aussi la croissance de certains composants du sang, en inhibant la croissance des cellules à prolifération rapide, et donc favorisent l’apparition d’une anémie (diminution des globules rouges) ou d’une thrombopénie (diminution des plaquettes). Ce risque justifie la surveillance régulière de l’hémogramme (compte des globules blancs, rouges et des plaquettes dans le sang). Enfin, sur le long terme les immunosuppresseurs peuvent exposer à un surrisque de cancer hématologique (lymphome) ou solide.

Quel est l’intérêt d’une biothérapie dans le lupus ?

Une biothérapie est un médicament, appelé aussi biomédicament, qui va agir sur une cible « biologique » très précise. Cette cible est spécifiquement choisie, car elle intervient dans les mécanismes des maladies auto-immunes. Par exemple, il a été démontré dans le lupus le rôle majeur des lymphocytes B. Ainsi, il a été développé des biothérapies, comme le rituximab (Mabthera®), capables de neutraliser directement ces cellules B en les empêchant d’exercer leur fonction immunitaire. De nombreuses molécules dirigées contre des cellules ou des constituants de l’immunité (comme les cytokines) sont en cours d’évaluation dans le lupus. Le belimumab (Benlysta®, administré en perfusion intraveineuse mensuelle) agit en diminuant le nombre des lymphocytes B autoréactifs. Cette biothérapie apporte un bénéfice dans le traitement du lupus en combinaison au traitement conventionnel en diminuant le risque de poussée de la maladie.
Ce traitement en cours d'enregistrement en France devrait être disponible au cours de l'année 2011.

À retenir:
Une biothérapie est un traitement qui a une action « ciblée », dirigée contre un « acteur » biologique de la réponse immunitaire. Cette cible peut être une cellule (comme le lymphocyte B) ou une cytokine (comme l’interféron). Dans le lupus, il y a de nouvelles biothérapies en cours d’évaluation, notamment des molécules qui ont pour objectif de bloquer ou de détruire le lymphocyte B.

Comment gérer un traitement anticoagulant et antiagrégant ?

Au cours du lupus, en cas de thromboses (caillot dans un vaisseau veineux ou artériel) notamment dans le cadre d’un syndrome des anticorps anti-phospholipides, un traitement anticoagulant peut vous être prescrit.
Comment gère-t-on ce traitement habituellement ?
Dans un premier temps on utilise une anticoagulation à base d’héparine (le plus souvent de bas poids moléculaire (HBPM)) qui agit très rapidement.
L’HBPM se fait par injection uni ou biquotidienne. Très souvent cette HBPM sera relayée par médicament anticoagulant qu’on peut prendre par voie orale et qui appartient à la famille des antivitamines K (AVK) comme le Sintrom®, la Coumadine® ou le Previscan®. Ces médicaments agissent en bloquant la synthèse de certaines protéines de la coagulation. Leur effet anticoagulant est donc différé. En raison du temps de latence de l'action anticoagulante des AVK, l'héparine doit être maintenue à dose inchangée pendant toute la durée nécessaire, c'est-à-dire jusqu'à ce que l'INR soit dans la zone thérapeutique recherchée 2 jours consécutifs. Du fait d'une importante variabilité interindividuelle, la posologie d'AVK est strictement individuelle. Le test biologique qui permet la surveillance et l’adaptation de la posologie des AVK est la mesure du temps de Quick exprimé en INR. Le temps de Quick permet d'explorer les facteurs de la coagulation II, VII, X qui sont déprimés par les AVK. L'INR ou International Normalized Ratio est un mode d'expression du temps de Quick, qui tient compte de la sensibilité du réactif (thromboplastine) utilisé pour réaliser le test. Ce mode d'expression réduit les causes de variabilité interlaboratoire et permet une meilleure surveillance du traitement que l'ancien taux de prothrombine (TP). En dehors de tout traitement par AVK, l'INR d'un sujet normal est de 1.
La dose initiale, toujours probatoire, doit être aussi proche que possible de la dose d'équilibre. La dose d'équilibre sera déterminée en adaptant la dose initiale en fonction de l'INR. En pratique, on peut commencer par 1 comprimé. Le premier INR de contrôle doit s'effectuer dans les 48 heures ± 12 après la première prise d'AVK, pour dépister une hypersensibilité individuelle.
Le deuxième contrôle s'effectue en fonction des résultats du premier INR, pour apprécier l'efficacité anticoagulante (selon les cas, entre 3 et 6 jours après la première prise).
Les contrôles ultérieurs doivent être pratiqués tous les 2 à 4 jours jusqu'à stabilisation de l'INR, puis avec un espacement progressif jusqu'à un intervalle maximal de 1 mois (INR/mois).
L'équilibre du traitement n\'est parfois obtenu qu'après plusieurs semaines.
Après un changement de posologie, le premier contrôle doit être fait 2 à 4 jours après une modification de dose ; les contrôles doivent être répétés jusqu'à stabilisation tous les 4 à 8 jours. Au cours du Syndrome des Anticorps Antiphospholipides, l’INR cible est de 2,5 en cas de thrombose veineuse et de 3 à 3,5 en cas de thrombose artérielle. Lorsqu’on se coupe, dans un premier temps des éléments du sang appelés les plaquettes s’agrègent (comme des briques) et colmatent la brèche vasculaire.
Les traitements antiagrégants dont le chef de file est l’aspirine à faible dose, empêche la formation du « clou plaquettaire ». Ces traitements agissent immédiatement et pour l’aspirine jusqu’à 10 jours après son arrêt. Le traitement antiagrégant ne nécessite pas de surveillance biologique. La dose initiale est le plus souvent la dose d’équilibre (souvent inférieure à 100 mg pour l’aspirine).

Comment améliorer la fatigue ?

- Il faut tout d’abord contrôler la poussée de la maladie et mettre le lupus en rémission.
- Il faut ensuite corriger toutes les causes habituelles de fatigue. Par exemple, l’anémie ou le manque de fer, qui sont très fréquents chez les femmes (une femme sur trois en âge d’avoir des enfants).
- Il faut repérer ses rythmes naturels : l’organisme a un rythme sur 24 heures avec une période de veille et une période de sommeil. Il existe, au cours de la journée, 2 pics de vigilance, à 10 heures et à 17 heures. À l’inverse, un manque de tonus, ou une somnolence peut apparaître juste après le déjeuner en raison de l’hypoglycémie qui se produit en début de digestion. Pour retrouver la forme, il faut vivre à son rythme, certains « sont du matin », d’autres « du soir ». Pour avoir un sommeil réparateur, il faut savoir se déconnecter des choses de la vie courante, le pire obstacle au sommeil est le flux incessant des pensées. La relaxation, la sophrologie, l’hypnose peuvent avoir des effets bénéfiques. Les somnifères de type benzodiazépine sont à proscrire. Ils ne donnent, en général, pas un bon sommeil réparateur. Le sommeil artificiel est léger, avec une diminution du sommeil profond, qui est nécessaire pour récupérer. En effet, parfois, des patients longs dormeurs, fatigués le jour, peuvent avoir un meilleur sommeil profond en dormant moins.
- Il faut reprendre une activité physique régulière, progressive, comme la marche, la bicyclette, la natation.
- Il faut avoir une alimentation équilibrée, en évitant de consommer trop de sucre, car, ces derniers, stimulent les pics d’insuline et provoquent une chute brutale de la glycémie. L’hypoglycémie donne des « coups de pompe ». Il faut aussi éviter de consommer du chocolat le soir qui peut avoir l’effet d’une tasse de café.
- Il faut enfin maîtriser son espace de travail, en limitant les contraintes quotidiennes liées au transport, au stress des relations professionnelles, à l’ordinateur…

À retenir:
Fatigue et lupus sont souvent associés et n’ont pas toujours une évolution parallèle.

Comment traiter un syndrome de Raynaud ?

La principale recommandation est de se protéger du froid :
- S’habiller chaudement : le système multicouche favorise le maintien d’une bonne température corporelle. Un sous-vêtement permet de garder le corps au sec et doit permettre d’accélérer l’évacuation de la transpiration à l’effort (le coton n’est pas le plus adapté, car il ne sèche pas très rapidement). Une couche intermédiaire aide à conserver la chaleur dégagée par le corps, car elle doit empêcher le passage des courants d’air (laine polaire, pull de laine). La 3e couche sert à se protéger des intempéries (coupe-vent, imperméable, manteau...).
- Garder la tête et le cou au chaud, car c’est un site d’évacuation de la chaleur du corps.
- Porter des gants (un fin gant de soie sous un gant en maille polaire est recommandé) ; les doigts et les mains ne doivent pas être à l’étroit, un ajustement aux poignets peut empêcher l’air froid de s’infiltrer.
- Se chausser avec des chaussures chaudes et larges, de préférence en cuir, afin de mettre des chaussettes chaudes.
- Éviter le contact avec l’eau froide (vaisselle, ménage, et nettoyage des légumes à l’eau chaude) et appliquer fréquemment des crèmes hydratantes sur les mains, de type Neutrogena®, ou de la crème Biafine® pour prévenir les blessures et fissures de la peau.
- Éviter la préhension d’objets froids sans protection (produits surgelés, volant de la voiture le matin, poignée de porte extérieure…).
- Se méfier de l’air conditionné, car un changement rapide de la température peut déclencher une crise.
- Boire des boissons chaudes peut aussi aider l’organisme à conserver sa chaleur.
Cesser de fumer : la nicotine réduit la circulation du sang dans les extrémités.
Avoir recours à un apport de chaleur artificielle : celui-ci peut être utile dans certaines situations, à condition que la chaleur dégagée ne soit pas excessive (chaufferettes, chauffe-pieds électrique, couverture électrique...).
Mieux gérer son stress : éviter les situations stressantes ou apprendre à les gérer.
Autres mesures
- Être vigilant afin d’éviter des blessures aux mains ou aux orteils.
- Faire une activité physique, sur avis médical, qui permet le réchauffement, la détente et le bien-être physique et moral.
- En cas de travail avec des outils mécaniques entraînant des vibrations, il faut tenir l’outil d’une prise légère, et homéopathie sans crispation, ce qui permet une plus grande souplesse du fonctionnement et moins de secousses pour les mains et les bras.
Les médicaments
Pour la majorité des personnes, les médicaments ne sont pas utiles. Parfois, lorsque les crises de Raynaud sont sévères et invalidantes, votre médecin peut être amené à vous prescrire des médicaments, de type vasodilatateur, qui favorisent la circulation sanguine en augmentant l’ouverture des vaisseaux sanguins.

À retenir:
Le phénomène de Raynaud est un signe fréquemment retrouvé au cours du lupus et est le plus souvent amélioré par des gestes simples.

Comment soulager les douleurs articulaires ?

Le soulagement des douleurs articulaires, arthralgies ou arthrites (douleur + gonflement articulaire) repose en premier lieu sur la prescription par votre médecin d’anti-inflammatoires non stéroïdiens et de médicaments contre la douleur. S’il ne persiste qu’une seule articulation douloureuse, il est possible de la soulager par une injection intra-articulaire de cortisone (infiltration de corticoïdes).
Si le soulagement n’est pas suffisant (douleurs résiduelles diffuses et importantes, avec réveils la nuit et raideur matinale), il est licite de prendre de la cortisone par voie orale à dose faible sur une courte durée. Les antimalariques de synthèse (hydroxychloroquine à la dose initiale de 400 mg/jour) trouvent ici leur meilleure indication. Leur surveillance est oculaire. L’objectif est d’obtenir la réduction, puis l’arrêt de la cortisone, sans reprise des douleurs ni évolution de la maladie vers une forme plus grave.

Comment traiter les signes cutanés ou muqueux ?

La corticothérapie en pommade (topique) est utilisable, sauf sur le visage où elle risque d’induire une atrophie cutanée. En cas de persistance des lésions cutanées actives, il est possible de renforcer l’efficacité locale de la cortisone en pommade grâce à un pansement occlusif. La corticothérapie générale n’a pas d’indication dans le traitement des lésions purement dermatologiques. Le Tacrolimus en application locale peut apporter un bénéfice cutané. Il est normalement utilisé dans le traitement de la dermatite atopique. Il a l’avantage de ne pas provoquer d’atrophie cutanée contrairement à la cortisone locale. Le traitement des lupus cutanés repose également sur la protection solaire, et l’hydroxychloroquine à la dose de 2 comprimés par jour (400 mg/j), qui permet une amélioration des lésions dans plus de 8 cas sur 10. L’efficacité est jugée au bout de 3 mois. Une surveillance ophtalmologique annuelle est nécessaire, ainsi qu’un électrocardiogramme à la recherche d’un bloc auriculo-ventriculaire. Le thalidomide peut également être utilisé, permettant la plupart du temps une rémission complète. Ce traitement est susceptible d’induire des malformations graves chez le foetus si la femme est enceinte pendant le traitement, ce qui impose de réaliser un test de grossesse préalable et de prescrire une contraception efficace obligatoire. Une surveillance par électromyogramme est nécessaire.
Le traitement doit être pris le soir en raison de l’induction d’une somnolence. En cas d’ulcération muqueuse ou de gingivite (inflammation des gencives), on peut utiliser des bains de bouche cicatrisants comme le gel Génial htm® à base d’acide hyaluronique. Les solutions bains de bouche antiseptiques en complément peuvent être utiles quelques jours, mais ne doivent pas être utilisées de manière prolongée, car elles peuvent provoquer des modifications de la flore bactérienne buccale. En cas d’ulcération buccale ou d’inflammation des muqueuses buccales (mucite) liées à une diminution importante du nombre de polynucléaires neutrophiles (globules blancs), un bain de bouche à base de bicarbonate de sodium associé à un corticoïde, un antifongique, un anesthésique local et un pansement de type Ulcar® peut apporter un rapide soulagement.

L’homéopathie peut-elle améliorer mon lupus ?

NON, ce n’est pas démontré scientifiquement. L’homéopathie utilise les mêmes produits de base que la médecine traditionnelle, mais en quantités infinitésimales. Des études scientifiques, correctement conduites, en dehors du lupus, ont conclu à l’inefficacité de l’homéopathie, c’est-à-dire l’absence de supériorité d’un traitement homéopathique par rapport à un traitement placebo. Il n’y a jamais eu d’études testant l’efficacité des traitements homéopathiques au cours du lupus. Ceci n’empêche toutefois pas nombre de malades d’y avoir recours. Il est possible d’associer un traitement homéopathique au traitement conventionnel, s’il s’agit d’un traitement homéopathique prescrit par un médecin et délivré par une officine. Cependant, il faut se méfier de certains traitements, dits « homéopathiques », qui en fait, ne le sont pas et contiennent toutes sortes de produits (corticoïdes, diurétiques, anabolisants, sédatifs...) pouvant interférer avec les traitements conventionnels.

À retenir:
Ce type de traitement n’est pas conseillé au cours du lupus.
Si vous désirez prendre un traitement homéopathique, n’hésitez pas à en parler avec votre médecin habituel, qui prend en charge votre lupus.

Que penser des médecines parallèles dans le traitement du lupus ?

L’acupuncture, l’homéopathie (qui consiste en la prise de doses infinitésimales de plusieurs médicaments combinés) et les médecins parallèles n’ont pas d’efficacité démontrée au cours du lupus. L’acupuncture et la mésothérapie consistant à réaliser de multiples piqûres en injectant un médicament en sous-cutané peuvent parfois apporter un soulagement, mais ils ne vont pas permettre le contrôle de la maladie. Le risque de la mésothérapie est que les molécules injectées lors de ce traitement soient susceptibles d’interférer avec le traitement, mais aussi de provoquer une réaction allergique locale.

Est-il souhaitable de faire des cures thermales ou de la thalassothérapie ? Sont-elles remboursées ?

Les cures thermales et la thalassothérapie n’ont pas d’efficacité démontrée sur le cours évolutif du lupus. En revanche, certaines atteintes (articulaire, musculaire…) peuvent, éventuellement, être prises en charge par la caisse primaire d’assurance maladie, sur prescription médicale, et après en avoir vérifié les modalités auprès de l’assistante sociale. Il faut préciser que seuls les soins sont en général pris en charge. La majeure partie des frais d’hébergement est à la charge du malade, sauf cas très particuliers.

 

MIEUX COMPRENDRE comment se manifeste le LUPUS


Quels sont les premiers signes du lupus?

Le lupus débute habituellement par un cortège de signes qui s’associent progressivement, en quelques jours ou quelques semaines : de la fatigue, parfois de la fièvre, des douleurs articulaires, des signes cutanés, des douleurs thoraciques, de l’essoufflement…
Dans d’autres cas, la présentation initiale est dite mono symptomatique, c’est-à-dire qu’un signe clinique prédomine. La maladie débute souvent par une atteinte de la peau, celle-ci touchant 50 à 75% des patients au cours de l’évolution.
Ces lésions cutanées sont favorisées par l’exposition au soleil, mais parfois simplement aux ultraviolets, il peut s’agir :
- D’une réaction excessive de la peau, avec rougeur à type de « coup de soleil », après une exposition modérée au soleil : c’est ce que l’on appelle une photosensibilité.
- De rougeurs en « ailes de papillon » au visage (ou érythème en « vespertilio », c’est-à-dire en aile de chauve-souris). Cette éruption cutanée se localise symétriquement sur les pommettes, les ailes du nez, autour des yeux et parfois sur le front. Ces rougeurs peuvent s’étendre au décolleté et toucher le dos des mains et des avant-bras.
- D’un lupus « discoïde », c’est-à-dire donnant des rougeurs arrondies chroniques, de même topographie, accompagnées de squames (croûtes), qui laisseront hélas des cicatrices.
Dans d’autres cas, ce sont des douleurs articulaires qui inaugurent la maladie. Il s’agit de douleurs articulaires inflammatoires qui vont gêner le sommeil, et se caractérisent par un raidissement douloureux, surtout matinal à la mise en route des articulations. Si l’on peut parler de polyarthrite (ou de rhumatisme inflammatoire), les gonflements articulaires sont plus rares qu’au cours de la polyarthrite rhumatoïde. L’atteinte articulaire concerne en priorité les mains et les poignets. Contrairement à la polyarthrite rhumatoïde, cette polyarthrite ne s’accompagne habituellement pas de destruction des articulations. Les articulations redeviennent indolores avec l’accalmie de la maladie (c'est-à-dire avec la mise en rémission) qui est favorisée par les médicaments. Parfois la maladie peut être révélée par une inflammation qui touche les feuillets qui entourent le poumon (pleurésie) ou le cœur (péricardite). Dans d’autres cas, la maladie peut débuter par une atteinte rénale s’exprimant par la présence de protéines ou de globules rouges dans les urines. D’autres signes de début sont possibles, mais sont plus rares : atteinte neurologique, psychique, digestive (pancréatite, hépatite...), cardiovasculaire (atteinte des valves du cœur, inflammation du muscle cardiaque à type de myocardite, thrombose artérielle ou veineuse aussi appelée phlébite). Pour faire le diagnostic de lupus devant ces premiers signes cliniques, c’est habituellement la prise de sang qui va mettre sur la piste.
Pratiquement tous les patients à ce stade ont des auto-anticorps, les anticorps antinucléaires, avec des concentrations élevées. Plus spécifiques que les anticorps antinucléaires, les anticorps anti-ADN natif contribuent beaucoup au diagnostic cf. question 19.

À retenir:
Le lupus débute fréquemment par des signes cutanés et des signes articulaires, mais il peut concerner d’autres organes comme les poumons, le coeur ou les reins. Ces signes, pris isolément, sont peu spécifiques et c’est leur association à des signes biologiques qui permettra d’évoquer le diagnostic.
Le diagnostic de lupus repose sur des signes cliniques (qui peuvent varier d’un patient à l’autre) et des signes biologiques. Certains sont très évocateurs de la maladie (les lésions cutanées) et d’autres le sont moins, car ils existent aussi dans d’autres maladies auto-immunes (arthrites, péricardites…).

Comment fait-on le diagnostic d’un lupus ?

La communauté scientifique internationale a défini des critères de classification permettant d’évoquer le diagnostic du lupus. Il existe 11 critères parmi lesquels au moins 4 sont nécessaires pour parler de lupus défini cf. annexe 1. Ces critères sont utiles pour caractériser un groupe de malades, mais n’ont guère d’intérêt pour le diagnostic individuel. Celui-ci est parfois différé de plusieurs mois par rapport au premier symptôme.

À retenir:
Le diagnostic de lupus repose sur la confrontation des signes cliniques et biologiques de la maladie
L’établissement d’un diagnostic formel peut parfois nécessiter plusieurs mois

Quels sont les examens nécessaires au diagnostic du lupus?

Le diagnostic de lupus dépend beaucoup des manifestations qui révèlent la maladie. Les examens nécessaires ont comme objectif, d’une part d’éliminer une maladie qui ressemblerait au lupus et, d’autre part, d’affirmer si possible le diagnostic. Les examens les plus utiles au diagnostic de lupus sont :
- Les examens biologiques de « routine »
La recherche d’une diminution des globules dans la circulation sanguine (cytopénie) : anémie (hémolytique ou inflammatoire), lymphopénie, neutropénie, thrombopénie auto-immune
cf. questions 23, 24 et 25.
La recherche d’une atteinte rénale par l’analyse de la fonction rénale (mesurée par la créatinine sanguine) et l’analyse des urines qui permet de savoir s’il y a une anomalie du filtre rénal. Si ce filtre est atteint, les urines vont contenir des protéines (notamment de l’albumine), mais aussi des globules rouges (hématurie) ou des globules blancs (leucocyturie). Ces anomalies rénales ne sont pas spécifiques du lupus, mais sont indispensables à rechercher quand on évoque cette maladie. Elles peuvent être détectées par une simple analyse de la bandelette urinaire chez le médecin traitant.
L’analyse de la biologie hépatique (transaminases, phosphatases alcalines) est surtout utile pour éliminer une autre maladie (virus), car il n’y a pas d’atteinte spécifique du foie dans le lupus
- Les examens immunologiques
C’est tout d’abord la recherche d’un taux élevé d’immunoglobulines (hypergammaglobulinémie), qui traduit l’activation du système immunitaire
Les examens biologiques les plus importants pour affirmer le diagnostic sont immunologiques avec l’identification globale d’anticorps antinucléaires et de ses composantes (anti-ADN natif, anti-Ro/SS-A et La/SS-B, Sm, RNP…) cf. questions 20 et 21 et éventuellement la recherche d’une activation du système du complément qui se traduit par une baisse (hypocomplémentémie) cf. question 22. Ces examens immunologiques doivent comporter systématiquement la recherche d’anticorps antiphospholipides cf. question 9. Ceux-ci sont des auto-anticorps qui « épaississent » le sang, entraînant un risque de coagulation dans les veines (appelée phlébite) ou dans les artères (thrombose).
- Différents autres examens peuvent être utiles en fonction des signes que présente le malade
Une biopsie cutanée (avec une anesthésie locale) peut être nécessaire pour confirmer en analyse histologique une lésion cutanée qui évoque un lupus.
En cas de suspicion d’atteinte cardiaque ou vasculaire (veine ou artère), il faut effectuer une échographie- Doppler
En cas d’atteinte rénale, il faut discuter une biopsie rénale pour savoir quelle est la sévérité de l’atteinte du rein
En cas d’atteinte neurologique, il faut explorer le cerveau par des examens comme l’IRM et/ou analyser (par une ponction lombaire) le liquide qui circule autour du cerveau qu’on appelle le liquide céphalo-rachidien
Une atteinte importante des cellules sanguines (cytopénie) peut justifier une étude de la moelle que l’on prélève sous anesthésie locale (myélogramme)
Les radiographies ou une autre technique d’imagerie (IRM, échographie) sont parfois nécessaires en cas de douleurs articulaires et/ou osseuses, pour écarter une autre maladie.
La liste des examens nécessaires dans un lupus ne peut pas être exhaustive, car elle dépend de l’expression de la maladie de chaque malade à un moment donné de la vie. Tous ces examens peuvent être nécessaires pour faire le diagnostic de lupus, mais aussi, et surtout, pour définir le type et l’importance de l’atteinte de chaque organe.Cette évaluation est indispensable pour choisir le bon traitement.
Le médecin doit pouvoir discuter, et vous expliquer la justification de ces examens complémentaires, afin que vous compreniez leur utilité. Aucun examen ne vous sera proposé s’il ne permet pas de mieux vous soigner.

À retenir:
Le diagnostic de lupus repose sur des éléments cliniques et biologiques. Parmi les examens utiles pour le diagnostic, il y a :
Des examens biologiques de routine permettant d’étudier la répartition des globules dans le sang et l’état rénal
Des examens immunologiques comprenant surtout la recherche d’anticorps antinucléaires et de leurs composantes précises (anti-ADN natif, anti-Ro/SS-A, La/SS-B, Sm, RNP)
D’autres examens (biopsie cutanée, biopsie rénale, examen cardiaque et neurologique…) réalisés en fonction des signes du lupus
Ces examens vous seront proposés pour faire le diagnostic et mieux comprendre le type et la sévérité éventuelle de votre lupus. Vous pouvez en discuter avec votre médecin.

À quoi sert la recherche des anticorps antinucléaires?

La définition d’un auto-anticorps

Une réaction immunitaire de type « auto-immune » (comme dans le lupus) peut se traduire par la production d’anticorps anormaux, appelés autoanticorps.

Ces auto-anticorps sont dirigés contre des constituants de nos propres cellules le plus souvent localisés dans le noyau de ces cellules, d’où le terme antinucléaire (nucléaire = venant du noyau).

La terminologie des auto-anticorps

Ces anticorps antinucléaires sont dirigés contre des composés du noyau de nos cellules, comme l’ADN des chromosomes (anticorps anti-ADN natif), et contre d’autres structures qu’on appelle les ribonucléoprotéines, par exemple les anti-Ro/SS-A, anti-La/SS-B, anti- Sm ou anti-RNP. Cette terminologie un peu compliquée désigne, soit les lettres du nom du patient chez qui l’auto-anticorps a été décrit la première fois (exemple : Ro, La, Sm), soit la structure reconnue par cet auto-anticorps (exemple : RNP pour ribonucléoprotéine), soit une maladie associée à cet anticorps (exemple : SS-A pour Sjögren Syndrome A).

Comment se détectent ces autoanticorps ?

Ces auto-anticorps se détectent dans le sang des patients par des tests de laboratoire effectués en routine. Leur détection se fait en deux temps, avec d’abord une étape de dépistage, qui affirme la présence et la concentration de ces auto-anticorps. Cette concentration s’exprime par une mesure des concentrations par titrage du sérum (1/80e, 1/160e, 1/1280e...). Ce chiffre signifie par exemple qu’il existe des anticorps dans un sérum dilué 80 fois : ce sérum est dit positif au 1/80.

Le seuil de positivité varie selon les laboratoires, mais généralement chez l’adulte, il est considéré comme positif à partir d’une dilution de 1/160e. La deuxième étape est d’identifier l’antigène cellulaire qui est la cible de l’auto-anticorps. Cette étape utilise des tests spécifiques, qui vont permettre de détecter les anticorps anti-ADN natif, anti-Sm, anti- RNP, anti-Ro/SS-A...

L’utilité diagnostique et pronostique des auto-anticorps

Ces auto-anticorps servent donc de marqueurs diagnostiques, car en pratique l’absence d’anticorps antinucléaires écarte l’éventualité d’un lupus systémique.

En revanche, ils ne sont pas spécifiques du lupus, car ils peuvent être présents dans de nombreuses autres maladies et chez des gens en bonne santé. Ces anticorps peuvent aussi avoir une valeur pronostique, car certains d’entre eux agissent directement en induisant

À retenir:
Les auto-anticorps sont des anticorps dirigés contre des constituants de nos propres cellules. Ils sont détectés dans le lupus et différentes autres maladies auto-immunes systémiques.
Ces auto-anticorps reconnaissent préférentiellement des constituants des noyaux des cellules, d’où le terme anticorps antinucléaire (nucléaire = noyau).
Dans le lupus, ces anticorps antinucléaires sont le plus souvent des anti-ADN natif, des anti-Ro/SS-A,La/SS-B, RNP et anti-Sm.
La recherche d’anticorps antinucléaires est la première étape orientant vers le diagnostic de lupus.

Quelle est la fonction des anticorps anti-ADN?

Comment recherche-t-on les anti-ADN natifs ?
Les anticorps anti-ADN sont un sous-groupe d’anticorps antinucléaires détectés par des tests d’identification spécifiques. Ces tests sont immunoenzymatiques, appelés ELISA (Enzyme Linked ImmunoSorbent Assay), ou radio-immunologiques, comme le test de Farr ou basés sur une immunofluorescence.
L’objectif de ces tests est d’identifier et de quantifier une réaction auto-immune développée contre l’ADN des chromosomes. Cet ADN chromosomique est appelé ADN natif, car il s’agit vraiment d’un ADN « pur », composé par la fameuse double hélice. Les vrais marqueurs du lupus sont donc bien les anticorps anti-ADN natif, mais pas les anticorps anti-ADN dénaturé (qui ne sont formés que d’une seule hélice). Des anticorps anti-ADN dénaturé peuvent être détectés dans de nombreuses circonstances, pathologiques ou non pathologiques.
Les anticorps anti-ADN natif sont des auto-anticorps très caractéristiques du lupus, mais ils n’existent pas chez tous les patients
Ces anticorps anti-ADN natifs sont donc d’excellents marqueurs diagnostiques du lupus présents dès le début de la maladie : cependant ils ne sont détectés que chez 60 à 70% des patients. En d’autres termes, vous pouvez souffrir d’un authentique lupus sans anticorps anti-ADN natif.
Dans ce cas-là, vous avez certainement des anticorps antinucléaires dirigés contre d’autres structures du noyau (exemple : anti-Ro/SS-A et/ou anti-La/SS-B), mais il est aussi possible que des anti-ADN natifs apparaissent ultérieurement, au cours de l’évolution de la maladie.
Les anticorps anti-ADN natif peuvent provoquer directement des lésions de lupus, comme l’atteinte rénale
Ces anticorps anti-ADN natif ont aussi un rôle pathogène, car en se déposant dans le rein des patients, ils provoquent une atteinte appelée néphropathie glomérulaire.
Si vous avez un lupus avec anti-ADN natif, votre médecin utilisera donc ce test pour suivre l’évolution de votre maladie. Ainsi, plus votre maladie est active, plus vous aurez des taux élevés d’anticorps anti-ADN natif dans le sang.

À retenir:
Les anticorps anti-ADN natif sont des auto-anticorps détectés dans 60 à 70% des lupus systémiques, ce qui signifie qu’ils ne sont pas toujours présents.
Ces auto-anticorps, très utiles pour le diagnostic, sont détectés par des tests de laboratoire de routine.
Ils font partie des examens utiles pour le suivi d’un lupus.

À quoi sert le complément sérique?

Qu’est-ce que le complément ?
Le complément sérique est un réseau de petites protéines présentes dans le sang et les tissus. Son rôle est de réguler le système immunitaire en facilitant l’élimination des débris de cellules, par exemple détruites par un virus. Le complément est en quelque sorte l’« éboueur » du système immunitaire.
Ce système est composé de fractions agissant en réseau, appelées C1, C2, C3, C4... (C pour complément).
Pourquoi dose-t-on le complément dans le lupus ?
L’intérêt est double :
- Dans certains lupus, pour des raisons génétiques, il existe moins de production de certaines fractions du complément (surtout C4, rarement C1 ou C2). Cette anomalie génétique, même si elle est assez fréquente, n’est pas réellement utile pour le diagnostic de lupus. Elle n’a pas d’intérêt à être recherchée chez les enfants membres de la famille. Ce défaut de production va provoquer un défaut d’élimination des débris cellulaires. Ainsi, l’engorgement d’un système immunitaire, particulièrement stimulable (auto-immun), facilite l’apparition d’une réaction auto-immune contre des débris de nos propres cellules, ce qui amplifie la réaction auto-immune.
- Le plus souvent, en pratique, on dose par les tests de routine les fractions C3, C4, mais aussi le complément total, appelé CH50 (complément hémolytique total). Ce dosage permet de suivre l’activité du lupus, car en cas d’activation anormale de l’immunité, le complément va être consommé. Ainsi, une « hypocomplémentémie » par consommation traduit généralement une période active de la maladie, avec assez souvent une atteinte rénale.
Cependant, cette hypocomplémentémie n’est pas constante, en particulier quand il n’y a pas d’atteinte rénale.

À retenir:
Le complément est un réseau de petites protéines qui servent à la régulation de notre système immunitaire. Dans le lupus, le taux de complément et de ses fractions (C1, C3, C4) est souvent abaissé, le plus souvent parce qu’il est « consommé » par la réaction immunitaire « auto-immune ». Le dosage du complément est souvent réalisé pour le suivi d’un lupus, en particulier quand il y a une atteinte rénale.

Y a t-il un lien entre l’anémie et le lupus?

OUI. Qu’est-ce qu’une anémie ?
L’anémie est une baisse des globules rouges, ce qui se traduit par une réduction du taux d’hémoglobine. L’hémoglobine est un transporteur d’oxygène qui est le constituant essentiel des globules rouges.
Il y a des anémies d’origine très différente, liées à un saignement chronique (par exemple dû à des règles trop abondantes), à une carence en fer, à une inflammation chronique ou à une destruction excessive des globules rouges. Comment s’expliquent les anémies du lupus ?
Dans le lupus, il est possible d’avoir une anémie pour différentes raisons.
Le plus souvent, l’anémie est provoquée par l’inflammation due au lupus systémique (anémie inflammatoire). Elle se corrigera avec le traitement de la maladie.
- L’anémie la plus sévère est liée à des auto-anticorps antiglobules rouges. Ces auto-anticorps entraînent une destruction des globules rouges : une hémolyse. On parle d’anémie hémolytique auto-immune. Cette hémolyse se traduit par une baisse, souvent assez brutale et importante, du taux d’hémoglobine. Ce type d’anémie, assez rare, est souvent une urgence qui nécessite des traitements importants.
- De nombreux traitements peuvent entraîner une anémie par différents mécanismes. Il faut donc de principe toujours évoquer une origine médicamenteuse.
- L’anémie peut aussi être liée à un défaut de production des jeunes globules rouges dans la moelle osseuse, mais cette forme est exceptionnelle. L’origine de ce défaut de production est également liée à un dérèglement du système immunitaire. Si la fonction rénale est fortement atteinte cf. questions 30 et 31, la fabrication des globules rouges est diminuée. Ce mécanisme n’est pas propre au lupus.
- Quoi qu’il en soit, il se peut que l’anémie ne soit pas liée directement à un lupus, mais qu’elle s’explique par un autre phénomène associé, comme un saignement chronique, une carence en fer ou une autre anomalie (par exemple une carence en vitamine B12 ou une hypothyroïdie).
La découverte d’une anémie justifie donc un interrogatoire, un examen clinique et des prélèvements, pour essayer de la comprendre et de la traiter.
Que faut-il faire en cas d’anémie ?
En cas d’anémie importante, il faut traiter le plus vite possible la cause et, en cas de mauvaise tolérance, transfuser des globules rouges (appelées « culots globulaires »)

À retenir:
Le lupus peut entraîner une anémie, c’est-à-dire une baisse des globules rouges. Cette anémie peut avoir différents mécanismes, mais la forme la plus sévère est une destruction des globules rouges par des anticorps anti-globules rouges. C’est ce qu’on appelle une « anémie hémolytique auto-immune ». D’autres causes d’anémie existent au cours du lupus et il faut toujours s’assurer qu’il ne s’agit pas d’une cause simple comme une perte de fer (par un saignement chronique), un manque de vitamine (vitamine B12) ou un médicament.

Le lupus peut-il faire baisser mes globules blancs ?

OUI. Qu’est-ce qu’une baisse des globules blancs appelée leucopénie ?
Il y a deux types de globules blancs distingués sur la formule sanguine, appelée hémogramme :
Les polynucléaires, qui détruisent directement les microbes.
Et les lymphocytes, qui participent activement à la réponse immunitaire, déréglée au cours du lupus. Ces globules blancs peuvent également devenir la cible de la réaction auto-immune. Cela va donc se traduire par une baisse, appelée leucopénie.
Quelles sont les causes de leucopénie dans le lupus ?
Dans le lupus, la leucopénie la plus fréquente est une baisse des lymphocytes appelée lymphopénie. Cette lymphopénie, très fréquente, est un critère de classification du lupus, mais elle n’est pas spécifique, car de nombreuses autres maladies et des traitements, comme les immunosuppresseurs et les corticoïdes, peuvent aussi entraîner cette anomalie.
Une baisse des polynucléaires neutrophiles, appelée neutropénie, peut également être observée au cours d’un lupus, mais il faut s’assurer qu’il n’existe pas d’autre cause plus simple, comme une carence vitaminique.
La neutropénie est également liée à des phénomènes auto-immuns dirigés contre les polynucléaires. Une neutropénie importante peut faciliter l’apparition d’infections à microbes.
Que faut-il faire en cas de leucopénie ?
En pratique, au cours du lupus, la plupart des leucopénies, qui sont surtout les lymphopénies, ne nécessitent aucun traitement. En revanche, si le lupus provoque une baisse importante de l’ensemble des globules blancs, notamment des polynucléaires neutrophiles, et éventuellement des autres cellules sanguines (des globules rouges et des plaquettes), il peut être nécessaire de traiter par un immunosuppresseur.
Ce médicament a pour objectif de réduire la réponse auto-immune pour permettre à la moelle de produire de nouveau les cellules sanguines

À retenir:
Le lupus peut entraîner une leucopénie (c’est-à-dire une baisse des globules blancs) qui est le plus souvent une lymphopénie (baisse des lymphocytes) ou plus rarement une neutropénie (baisse des polynucléaires neutrophiles). Ces leucopénies ne nécessitent, le plus souvent, aucun traitement, sauf quand elles sont responsables d’infections, ce qui est une situation très rare.

Le lupus peut-il faire baisser les plaquettes ?

OUI. Qu’est-ce qu’une baisse des plaquettes appelée thrombopénie ?

Les plaquettes sont des « mini globules » qui circulent dans le sang et servent à la coagulation où elles s’assemblent alors comme les briques d’un mur. Un lupus peut entraîner une baisse des plaquettes, appelée thrombopénie. Cette thrombopénie auto-immune est souvent associée au lupus, et plus rarement à d’autres maladies auto-immunes.

Elle peut aussi exister isolément, sous l’appellation « purpura thrombopénique immunologique ». Cette thrombopénie, parfois très importante (moins de 10000 plaquettes/mm3), peut alors provoquer des hémorragies généralement bénignes. Ces hémorragies se traduisent par de petites taches de couleur violette sur la peau, traduisant un saignement sous-cutané (appelée purpura), mais aussi par d’autres manifestations comme un saignement des gencives ou du nez, plus rarement dans d’autres organes (hémorragie digestive ou cérébrale). Ces complications hémorragiques sévères sont très rares au cours du lupus.

Quelle est la cause de la thrombopénie dans le lupus ?

La thrombopénie du lupus s’explique généralement par des auto-anticorps dirigés contre les plaquettes qui ont la capacité de les détruire.

Que faut-il faire en cas de thrombopénie ?

Seules les thrombopénies importantes, avec une menace hémorragique, justifient un traitement d’urgence, comportant le plus souvent de la cortisone, mais aussi parfois d’autres médicaments notamment des immunoglobulines intraveineuses. Il n’est généralement pas nécessaire de transfuser des plaquettes, sauf quand il y a un syndrome hémorragique important, menaçant la vie du patient. En cas de thrombopénie chronique marquée, avec des épisodes de saignement, il est parfois nécessaire d’utiliser une biothérapie cf question 48 voire un immunosuppresseur en complément de la cortisone et du Plaquenil®. En cas d’échec on envisageait autrefois de retirer la rate (splénectomie), mais aujourd’hui les moyens médicaux sont généralement suffisants. Ce geste se fait par une opération chirurgicale bien réglée. On vit normalement sans rate, car cet organe, qui peut participer à la destruction des plaquettes, n’est pas indispensable chez l’adulte. Cette ablation de la rate nécessite que l’on vous protège contre certaines infections, notamment pulmonaires (pneumonie à pneumocoques), qui sont plus fréquentes chez les sujets sans rate. Pour cela, vous serez vacciné (vaccin antipneumococcique, à renouveler tous les 5 ans, souvent aussi vaccin contre le méningocoque et l’haemophilus) et, en cas d’infection microbienne, vous devrez être traité très rapidement.

À retenir:
Le lupus peut entraîner une baisse des plaquettes appelée thrombopénie qui s’explique par des auto-anticorps qui détruisent les plaquettes. Un traitement urgent doit être entrepris uniquement en cas de saignement marqué. Ce traitement comporte la cortisone, et parfois d’autres médicaments.

Dans certaines formes de thrombopénie chronique, l’ablation de la rate (splénectomie) est encore parfois nécessaire. Ce geste chirurgical bien codifié peut être réalisé sans crainte chez un sujet adulte, à condition de pratiquer des vaccinations pour prévenir le risque d’infection notamment à pneumocoque.

Quelle est l’évolution du lupus ?

Sans traitement, le lupus évolue par poussées évolutives de la maladie, alternant avec des phases de calme relatif. Malheureusement, cette évolution « naturelle » est susceptible d’aboutir non seulement à des dommages irréversibles dans les organes concernés par la maladie, en particulier reins (dialyse) et cerveau, mais aussi au décès. Sous traitement, l’évolution habituelle du lupus se fait généralement vers la rémission : disparition des signes cliniques et amélioration de certains signes biologiques, comme le taux des anticorps anti- ADN. En revanche, les anticorps antinucléaires restent souvent présents, même lorsque le lupus est complètement contrôlé. L’objectif est de maintenir la rémission avec un traitement à dose minimale (traitement minimum efficace). Ceci s’obtient, habituellement, grâce à un traitement par antipaludéens de synthèse, à maintenir plusieurs années après l’obtention de la rémission. Si le traitement est bien suivi, sans interruption intempestive, le risque de poussées est plus faible, et celles-ci sont plus rares. Un traitement précoce et suffisamment intensif des poussées permet de limiter considérablement les séquelles et d’éviter une issue fatale devenue aujourd’hui très rare.

À retenir:
Le plus souvent après une première poussée, le lupus est mis en rémission prolongée, grâce au traitement qui comporte des antipaludéens de synthèse, souvent de la cortisone, parfois des immunosuppresseurs. Le risque de séquelle est d’autant plus bas que le traitement est adapté et précoce.

Le lupus cutané risque-t-il d’évoluer vers un lupus systémique ?

Le plus souvent, ce n’est pas le cas. Il existe des lupus qui sont totalement limités à la peau, sans aucun autre signe associé. La forme la plus fréquente est le lupus discoïde qui se caractérise par des placards rouges, arrondis, un peu en relief et avec des squames superficielles. Si l’on fait un prélèvement de peau, on retrouve les signes habituels du lupus, mais il n’y a pas de signes biologiques que l’on trouve dans le lupus systémique, c’est-à-dire qu’il n’y a pas d’anticorps antinucléaires à taux élevé. Les formes de lupus purement cutané qui évoluent vers un lupus systémique sont très rares. En revanche, la présence d’une éruption discoïde n’est pas rare au cours du lupus systémique.

Est-ce que les lésions cutanées de mon lupus peuvent disparaître ?

Il y a 3 types d’atteintes cutanées spécifiques du lupus, aggravées par l’exposition au soleil :
- Le lupus cutané aigu, qui est une éruption rouge qui siège de manière symétrique sur le nez et les pommettes (en loup de carnaval d'où le nom de lupus), le décolleté ou les membres. Le lupus cutané aigu disparaît sans séquelles. Sur les peaux noires, il peut parfois rester des cicatrices hyperpigmentées.
- Le lupus cutané subaigu, qui est une éruption en plaques annulaires ou polycycliques. Il siège volontiers sur les membres et le tronc. Il disparaît le plus souvent sans laisser de traces, mais peut parfois donner des cicatrices pigmentaires.
- Le lupus cutané chronique (le plus souvent appelé discoïde). Il s’agit de plaques rouges, bien limitées, avec des squames épaisses, qui siègent sur le visage, les oreilles et le cuir chevelu. Le centre de l’éruption est blanchâtre et correspond à des tissus de cicatrisation.
Ce centre blanchâtre est définitif. Sur le cuir chevelu, il entraîne une perte de cheveux (alopécie) en plaques qui est souvent définitive.

À retenir:
Il existe 3 formes spécifiques de lupus cutané : aigu, subaigu et chronique
Les formes aiguës et subaiguës des lupus cutanés disparaissent sans laisser de traces
L’atrophie cicatricielle du lupus chronique (discoïde) est définitive
Le soleil aggrave souvent les atteintes cutanées du lupus.

Le lupus cutanéo-articulaire a-t-il un risque d’évoluer vers un lupus avec atteinte rénale ?

C’est possible, mais c’est assez rare si le traitement est mis en route rapidement et pris régulièrement, tous les jours, sans arrêt intempestif. Les formes de lupus dont le début est surtout cutanéo-articulaire sont très fréquentes. Elles provoquent une atteinte de la peau et des douleurs articulaires, surtout au niveau des doigts et des poignets, mais aussi parfois au niveau des grosses articulations, comme les genoux et les chevilles. Ces formes, si elles sont traitées rapidement et suffisamment (en général par les antipaludéens de synthèse et de la cortisone à petite dose), peuvent ne jamais s’accompagner d’autres atteintes. La survenue d’une atteinte rénale, si elle n’existe pas initialement, est rare après plusieurs années d’évolution, surtout si le traitement est pris tous les jours sans oubli. Elle doit cependant être recherchée fréquemment par un examen des urines, car les atteintes rénales du lupus ne provoquent initialement aucun symptôme.

À retenir:
Le risque d’atteinte rénale est faible dans les formes dont d’expression initiale est uniquement cutanéo-articulaire. Cette atteinte rénale ne provoquant initialement aucun symptôme, elle doit être régulièrement par un examen des urines pratiqué régulièrement et pendant de nombreuses années.

Comment peut-on être sûr que je n’ai pas d’atteinte rénale liée à mon lupus ?

L’atteinte rénale du lupus se traduit par une inflammation du rein qui entraîne l’apparition dans les urines de protéines (albuminurie ou protéinurie) et/ou de globules rouges (hématurie). La recherche d’albumine et de sang dans les urines se fait plus fréquemment chez les enfants que chez les adultes. Elle peut se faire facilement chez votre médecin généraliste ou à l’hôpital à l’aide de tests instantanés, sous forme de bandelettes que l’on fait réagir avec les urines.

Il s’agit d’un examen de dépistage très sensible qu’il convient de faire au minimum tous les 6 mois, et parfois beaucoup plus souvent au début de la maladie, en particulier quand il existe un taux élevé d’anticorps anti ADN natif ou une baisse du complément. Les dosages de protéinurie pratiqués au laboratoire sur un échantillon d’urine ou sur les urines de 24 heures sont plus précis.

Donc, si la recherche d’albumine et/ou de sang est négative à la bandelette, cela signifie qu’il n’y a pas d’atteinte rénale significative. Si l’examen est positif, il faut d’abord vérifier que la présence de protéines et/ou de sang est bien liée au lupus par un examen biologique des urines. En effet, une banale infection urinaire, ou un recueil des urines mal fait lors des règles peuvent également rendre le test positif. Si la présence d’albumine et/ou de sang est bien liée au lupus, votre médecin vous proposera la réalisation d’une biopsie rénale réalisée généralement par ponction à l’aiguille sous repérage échographique, plus rarement par voie endovasculaire (en cas de traitement anticoagulant) : un petit tuyau (cathéter) est introduit dans une grosse veine du cou puis guidé sous contrôle radiologique vers l’intérieur du rein où le prélèvement est effectué.Dans les deux cas, les risques de ces examens – non chirurgicaux - sont minimes. Cette étape essentielle permettra d’analyser votre rein au microscope et de déterminer la gravité de l’atteinte rénale (selon une classification internationale).

Comme l’atteinte rénale est diffuse, une biopsie de quelques millimètres renseigne sur l’état global des 2 reins. Cette biopsie est donc fondamentale pour guider le traitement.

À retenir:
La recherche d’une atteinte rénale lupique se fait grâce à un examen d’urines : test instantané sous forme de bandelette urinaire ou dosage de la protéinurie au laboratoire, indispensable quand la bandelette est positive.

Cet examen doit être répété systématiquement pendant toute la durée du lupus, fréquemment lors des premières années de la maladie.

Sa positivité justifie habituellement la réalisation d’une biopsie rénale.

Comment évolue un lupus rénal ?

Certains patients avec un lupus systémique vont développer une atteinte rénale.

La sévérité de cette atteinte rénale, et le traitement nécessaire pour la contrôler seront dictés en grande partie par le résultat de la biopsie rénale. Les formes sévères de lupus rénal (dites prolifératives) justifient un traitement associant des corticoïdes à dose initialement élevée (prednisone : 1 mg/kg/jour) et un traitement immunosuppresseur cf question 58, qui va diminuer l’inflammation du rein.

Cette stratégie thérapeutique permet presque toujours de faire régresser l’atteinte rénale lupique, souvent même de la guérir ou au minimum de la stabiliser. Le bénéfice se fait surtout sentir à long terme. Pour cette raison, il est nécessaire de poursuivre de manière prolongée le traitement immunosuppresseur (2 à 4 ans). Il est parfois nécessaire de pratiquer ultérieurement une biopsie rénale de contrôle (voire plusieurs) pour guider le traitement. S’il existe une hypertension artérielle ou qu’il persiste une protéinurie importante, elles doivent être réduites par un traitement de l’hypertension qui dans ce cas précis est également administré même quand la pression artérielle est normale : c’est l’un des aspects modernes de la « néphroprotection » visant à éviter ou différer une lente dégradation de la fonction rénale. L’introduction de ce traitement entraîne parfois une élévation initiale de la créatinine sanguine, ce qui peut sembler paradoxal. Son bénéfice ultérieur est cependant bien établi, comme vous l’expliquera le médecin néphrologue spécialiste des reins. Parfois, malgré tous ces traitements, l’atteinte rénale peut continuer à s’aggraver, conduisant à la dialyse (rein artificiel), imposant ses lourdes contraintes, mais devenue indispensable à la vie.

L’activité du lupus tend alors à s’atténuer, ce qui permet de réduire les traitements. La possibilité d’une greffe rénale doit être envisagée en centre spécialisé. En effet, le traitement immunosuppresseur antirejet permet généralement d’éviter une récidive de lupus sur le rein greffé. Certes, les traitements du lupus rénal sont lourds, mais en leur absence (c’est le cas dans les modèles de souris lupiques), les atteintes rénales sévères s’aggravent inexorablement, conduisant à l’insuffisance rénale terminale donc chez les malades à la dialyse (le terme « terminal » signifiant que les reins n’assurent plus du tout leurs fonctions d’épuration

À retenir:
Environ 40% des patients lupiques développent une atteinte rénale.
Les formes sévères de lupus rénal sont traitées par une association de corticoïdes à dose élevée et d’immunosuppresseur.
En l’absence de traitement, l’évolution se fait souvent vers l’insuffisance rénale terminale et la dialyse.

Mon médecin peut-il savoir si mon lupus va être sévère ou pas ?

NON, il est difficile de prédire avec certitude l’évolution d’un lupus. La connaissance de la maladie nous a appris qu’il existait des formes « bénignes », sans complication, même après de nombreuses années d’évolution, et des formes plus « sévères ». Il existe des éléments objectifs pour distinguer ces deux formes, mais aucun qui permet de prédire avec certitude le futur. C’est pour cette raison qu’il est utile d’être bien suivi médicalement, tout au long de l’évolution de la maladie.

Quelle que soit la sévérité initiale, la prise en charge de cette maladie est souvent très efficace. Les formes réfractaires (celles qui ne répondent pas bien aux traitements) sont rares. De plus, les progrès thérapeutiques récents ont permis le développement de nombreux nouveaux médicaments, qui permettent d’espérer une solution y compris dans les situations les plus difficiles

À retenir:
Il n’est pas possible de prédire avec certitude le devenir d’un lupus, qu’il débute de façon modérée ou de façon plus agressive. Cela justifie une surveillance médicale, tout au long de l’évolution de la maladie, car il existe une solution thérapeutique dans la quasi-totalité des situations.

Puis-je guérir de mon lupus ?

OUI, il est possible de guérir d’un lupus. Cette guérison est la règle après arrêt du traitement inducteur s’il s’agit d’un lupus induit, mais elle peut aussi parfois survenir dans le lupus spontané, en particulier dans la période qui suit la ménopause. Toutefois, aucun médecin ne peut prendre aujourd’hui l’engagement de « guérir » un lupus systémique, car les traitements, y compris les biothérapies modernes, visent surtout à contrôler durablement la maladie. En fait, deux « degrés » de guérison doivent être distingués. La disparition durable (sur plusieurs années) de tout symptôme alors que les traitements ont été cessés (d’abord arrêt des corticoïdes, puis du Plaquenil®) est assez fréquente notamment vers 50-55 ans, donc après la ménopause, parfois beaucoup plus tôt notamment après traitement immunosuppresseur. Par prudence, on parle alors simplement de rémission prolongée, car les anticorps antinucléaires demeurent souvent présents dans le sang. Leur négativation durable, témoin d’une « vraie guérison » est possible, mais nettement plus rare. Même dans ce cas, l’exposition solaire reste déconseillée.

À retenir:
Il est possible de guérir d’un lupus spontané, en particulier après la ménopause, mais cette éventualité reste incertaine. Le plus souvent, les traitements permettent d’obtenir au minimum une rémission prolongée

Quelle est la relation entre mon lupus et la fatigue ?

La fatigue est couramment rapportée au cours de la plupart des maladies chroniques.

Elle concerne presque 9 patients lupiques sur 10. La fatigue est une baisse de rendement de l’activité physique et mentale. Elle peut gêner la vie de tous les jours, en empêchant la réalisation de certains projets, et peut gêner les relations sociales. C’est le symptôme qui est considéré comme le plus handicapant chez la moitié des patients. Quand le lupus est actif, la fatigue est directement liée à la maladie, en particulier si elle entraîne des douleurs ou une forte inflammation.

En revanche, quand le lupus semble contrôlé, la cause de la fatigue n’est pas bien connue. Plusieurs facteurs interviennent : le niveau de performance musculaire (faiblesse musculaire induite par la prise prolongée de cortisone, désadaptation à l’effort), l’association éventuelle à une fibromyalgie et les troubles du sommeil témoignant parfois d’un état dépressif.

La fatigue : un signe d’activité du lupus, mais pas seulement. Il faut éliminer une autre cause de fatigue organique, comme l’anémie, ou un dysfonctionnement de la glande thyroïde.

La fatigue est souvent un reflet de l’activité de la maladie. Les douleurs articulaires ou musculaires persistantes et l’inquiétude liée à l’activité de la maladie, qui provoque des troubles du sommeil, sont autant de causes possibles de fatigue liée au lupus. Cependant, la fatigue persiste parfois malgré un bon contrôle de la maladie, suggérant l’existence d’autres facteurs.

Il peut s’agir :

- D’une maladie auto-immune associée au lupus, notamment dysthyroïdie (hypo ou hyperthyroïdie), myasthénie ou syndrome de Gougerot-Sjögren (qui provoque parfois une perte urinaire de potassium ou de phosphore).

- D’une anémie dont les causes sont multiples cf question 23. La fatigue s’accompagne alors d’un essoufflement.

- D’une insuffisance surrénale après arrêt d’une corticothérapie prolongée.

- De problèmes hormonaux : la fatigue accompagne souvent des difficultés d’ovulation et survient alors plutôt en seconde partie du cycle : beaucoup de femmes se sentent ainsi épuisées à la veille de leurs règles.

- D’une maladie non liée au lupus, notamment hépatite chronique voire rarement cancer chez les malades âgés. Des facteurs psychosociaux sont souvent associés, comme au cours de nombreuses maladies durables :

- L’anxiété est souvent présente et peut persister, même en dehors de toute poussée de la maladie

- Parfois, des états dépressifs sont associés et peuvent s’exprimer par un état de fatigue chronique, qui est alors isolé. Il faut alors rechercher une hypothyroïdie.

Dans les situations de fatigue dite « nerveuse », c’est l’anxiété ou la tension nerveuse qui permet de tenir. La dépression fatigue, mais l’anxiété aide parfois à tenir debout. Dans ce cas, plus on est fatigué, plus on lutte contre l’épuisement, en utilisant ses réserves et en se servant de stimulants comme le café ou les excitants. Évidemment, le tabac et l’alcool doivent être évités.

La fatigue peut aussi être la conséquence d’un stress excessif. C’est alors un phénomène d’adaptation.

La fatigue qui persiste après la poussée du lupus a souvent plusieurs causes :

- L’anxiété ou la dépression peuvent être secondaires à l’inquiétude que l’on a vis-à-vis de sa maladie.

- Le stress quotidien lié à la société moderne imposant une course incessante : travail (horaires, stress professionnel, crainte de licenciement), transports en commun, contraintes familiales…

À retenir:
La fatigue, qui concerne 9 patients sur 10, n’a souvent pas de cause évidente quand le lupus semble bien contrôlé. Elle est volontiers associée à des facteurs psychosociaux non spécifiques, comme l’anxiété, le stress ou un état dépressif.

J’ai mal partout, est-ce à cause de mon lupus ?

Les douleurs provoquées par le lupus ont des causes diverses. Dans le lupus, il existe fréquemment

des douleurs articulaires (arthralgies ou arthrites) et des atteintes musculaires (myalgies ou myosite). Ces atteintes articulaires et musculaires sont inflammatoires et, dans la majorité des cas, elles sont très bien soulagées par les traitements anti-inflammatoires voire immunomodulateurs du lupus. Des douleurs thoraciques augmentées par l’inspiration sont également possibles : elles correspondent à une inflammation du péricarde ou de la plèvre qui enveloppent respectivement le coeur et les poumons ; ces douleurs régressent sous corticoïdes.

La douleur peut être diffuse et pénible sans rapport avec une inflammation conduisant à évoquer une fibromyalgie associée au lupus.

Parfois les patients se plaignent de douleurs plus diffuses, avec l’impression d’avoir « mal partout ». Ces douleurs sont souvent associées à une grande fatigue et à des difficultés à faire face aux efforts quotidiens, avec parfois d’autres manifestations, comme des troubles de la concentration et de la mémorisation. Quand on est confronté à ce type de manifestations, il faut d’abord s’assurer qu’il n’existe pas d’inflammation liée au lupus. En l’absence de toute anomalie, il faut alors évoquer un « dérèglement » du contrôle de la douleur par le cerveau.

Ce dérèglement est souvent appelé « fibromyalgie ». Une fibromyalgie associée à un lupus n’expose à aucun risque particulier d’atteinte ou de destruction d’un organe, mais les douleurs vraiment ressenties par le patient sont particulièrement pénibles, en raison de leur chronicité et de l’efficacité limitée des médicaments antidouleur. Il est important d’être rassuré et de ne pas augmenter le traitement par la cortisone ou les immunosuppresseurs pour ce type de douleurs.

En revanche, l’utilisation de médicaments prescrits par ailleurs dans la dépression, ou l’épilepsie, peut avoir un effet antidouleur utile. L’aide d’un psychologue et d’un psychiatre est également parfois bénéfique.

Parfois les douleurs diffuses peuvent être liées à un arrêt trop brutal de la cortisone.

En effet, quand l’organisme a été « habitué » à la prise de cortisone, les glandes appelées surrénales (qui secrètent normalement la cortisone de notre corps), se mettent au repos. Ainsi, l’arrêt brutal (à éviter absolument) de tout apport de corticoïdes va provoquer des douleurs (surtout musculaires, parfois dans le ventre) et une grande fatigue, car votre corps n’a pu reprendre suffisamment vite la production de cortisone « endogène ». Votre médecin pourra faire rapidement le diagnostic et vous proposera, en urgence, l’apport d’une quantité suffisante de cortisone.

En cas de gastro-entérite « banale », si vous vomissez la cortisone, celle-ci doit absolument être apportée sous forme injectable pendant un jour ou deux. Il en va de même en cas d’intervention chirurgicale imposant d’être à jeun.

À retenir:
Les douleurs d’un lupus peuvent être liées à une réaction inflammatoire qui va s’améliorer avec le traitement de la maladie. Cependant, il existe des douleurs diffuses qui peuvent être la conséquence d’un syndrome fibromyalgique, c’est-à-dire d’un dérèglement du contrôle de la douleur. Ces douleurs fibromyalgiques sont plus difficiles à soulager, mais elles ne risquent pas d’abîmer les articulations ou les muscles

J’ai mal aux articulations, y a-t-il un risque de déformation des mains ?

La plupart des lupus donnent des douleurs articulaires (arthralgies), plus rarement des gonflements articulaires (arthrites). Habituellement, il n’y a pas de déformation articulaire dans le lupus, mais différentes anomalies peuvent être observées :

- Les arthrites : des déformations qui disparaissent avec le traitement

Des gonflements douloureux des articulations, le plus souvent des doigts, accompagnés de raideur matinale sont liés à l’inflammation (arthrites). Ils régressent rapidement avec les traitements du lupus.

- Les déformations de « Jaccoud » Rarement, il peut apparaître tardivement des déformations, liées à une luxation des tendons des doigts. Ces déformations ressemblent à celles de la polyarthrite rhumatoïde, mais elles ne sont pas liées à une destruction des os de l’articulation, car seuls les tendons sont atteints et la déformation est réductible

Ce type de déformation appelé « main de Jaccoud » ne traduit pas une réelle activité du lupus. Il nécessite une prise en charge avec des exercices de rééducation, le port d’orthèses la nuit et, éventuellement, un geste chirurgical.

- Exceptionnellement, un lupus peut s’associer à une polyarthrite rhumatoïde

Cette association est parfois appelée « rhupus » : « rh » pour rheumatoid arthritis (polyarthrite rhumatoïde en anglais) et « upus » pour lupus. Dans ce cas, les atteintes articulaires observées peuvent être les mêmes que dans une polyarthrite rhumatoïde, avec des érosions, puis parfois des destructions non réductibles des articulations atteintes. La prise en charge sera celle d’une polyarthrite rhumatoïde, avec souvent d’excellents résultats permettant de prévenir le risque de destruction articulaire.

À retenir:
Le lupus donne souvent des douleurs articulaires, mais les déformations durables sont très rares. Ces douleurs régressent la plupart du temps avec les traitements.

Mes doigts deviennent parfois « tout blanc », est-ce le phénomène de Raynaud ? Quel est le rôle de mon lupus ?

Le phénomène, ou syndrome de Raynaud, est un trouble transitoire de la circulation du sang au niveau des extrémités touchant les doigts, parfois les orteils, plus rarement le nez ou les oreilles. Les signes apparaissent par épisodes, durant lesquels les régions atteintes deviennent brutalement blanches et s’engourdissent avant de passer par une phase violacée puis rouge (indiquant le retour de la circulation dans les vaisseaux qui se décontractent). Des fourmillements douloureux, des pulsations et un engourdissement, avec ou sans perte de sensibilité, sont souvent associés.

Ce syndrome est parfois comparé à une « migraine des doigts ». Fréquent dans la population générale (une personne sur 10), il se rencontre plus fréquemment au cours du lupus (environ 20 à 30 patients/100) où il demeure bénin, sans risque de nécrose des doigts à la différence du syndrome de Raynaud associé à la sclérodermie.

Quels sont les éléments déclenchants?

Le plus souvent, ce phénomène se déclenche à la suite de l’exposition au froid qui entraîne une vasoconstriction (resserrement des petits vaisseaux par contraction exagérée de leur paroi).

D’autres facteurs déclenchants sont connus : une émotion intense, le stress, les vibrations (manipulation répétitive et régulière d’outils mécaniques vibrants type marteau-piqueur). Ce phénomène est aggravé par le tabac cf question 63.

Peut-on atténuer le syndrome de Raynaud ?

Souvent, au cours du lupus, le syndrome de Raynaud n’est qu’une simple curiosité. S’elles occasionnent une gêne réelle, les crises de Raynaud peuvent être atténuées par une bonne protection contre le froid. Dans certains cas plus sévères, une prise quotidienne de certains médicaments appelés inhibiteurs calciques peut apporter un bénéfice en diminuant le nombre et la fréquence des crises cf question 63.

À retenir:
Le phénomène de Raynaud est plus fréquent chez les personnes atteintes d’un lupus que dans la population générale. Il se caractérise par un trouble brutal et bref de la circulation du sang dans les doigts ou les orteils. Les signes apparaissent volontiers à la suite d’une exposition au froid. Les régions atteintes deviennent alors blanches et s’engourdissent. Certains médicaments préventifs peuvent réduire la gêne occasionnée par ce phénomène de Raynaud.

J’ai les yeux secs et la bouche sèche, est-ce à cause de mon lupus ?

Un syndrome sec peut évoquer une maladie auto-immune des glandes de sécrétion (exocrines) : le syndrome de Gougerot- Sjögren.

Un « syndrome sec » est assez fréquent au cours du lupus. Plus d’un tiers des patients atteints d’un lupus se plaignent d’une sécheresse de la bouche et/ou des yeux. Cette sécheresse est liée à une inflammation d’origine immunitaire des glandes qui produisent la salive (glandes salivaires) et les larmes (glandes lacrymales).

Ce syndrome sec auto-immun, appelé syndrome de Gougerot-Sjögren, peut être associé à un lupus, mais aussi à d’autres maladies auto-immunes, comme la polyarthrite rhumatoïde. Certains malades ont un syndrome de Gougerot-Sjögren isolé qu’on appelle alors « primaire ».

Comment faut-il prendre en charge ce syndrome sec ?

L’apparition d’un syndrome de Gougerot-Sjögren au cours d’un lupus ne témoigne pas d’une activité de la maladie. Il n’y a pas de traitement curatif de ce syndrome et il justifie donc le soulagement simple des symptômes, reposant sur l’utilisation de larmes et de gel lacrymaux, de salive artificielle et de médicaments qui peuvent stimuler les sécrétions (chlorhydrate de pilocarpine).

En cas de sécheresse importante, il est justifié d’avoir l’avis d’un ophtalmologue pour vérifier qu’il n’existe pas de complications oculaires (kératoconjonctivite sèche).

La pratique de soins dentaires réguliers est indispensable, car l’absence de salive réduit les défenses naturelles des dents qui risquent de « s’abîmer ».

À retenir:
Près de 30% des patients atteints de lupus souffrent d’un syndrome sec (syndrome de Gougerot-Sjögren). Ce syndrome sec est lié à une réaction auto-immune touchant les glandes qui fabriquent les larmes et la salive. Les symptômes liés à la sécheresse justifient un traitement de « substitution » (larmes artificielles) et si possible des médicaments qui facilitent la sécrétion (pilocarpine).

La perte de mes cheveux est-elle liée à mon lupus ?

Une chute des cheveux (en terme médical « alopécie »), généralement diffuse, accompagne parfois l’activité du lupus. Elle régresse sans séquelle avec le traitement général de la maladie. Mais la repousse est longue… En revanche, quand le lupus discoïde entraîne des plaques localisées d’alopécie, l’obtention d’une repousse est incertaine. Si une chute de cheveux survient en dehors d’une poussée du lupus, il faut rechercher une autre cause. Celle-ci peut être secondaire à : un médicament (Imurel®), une carence en fer ou en vitamines, une anomalie thyroïdienne, un excès de testostérone (hyperandrogénie), une situation de stress ou parfois des shampoings trop agressifs voire des teintures fréquentes.
Enfin, une accentuation de la chute des cheveux est banale chez toutes les femmes dans le semestre qui suit un accouchement ; dans cette période, elle n’est donc pas synonyme de poussée lupique.

À retenir:
Le lupus systémique peut s’accompagner d’une chute des cheveux diffuse qui s’estompe lorsque la poussée s’est complètement calmée. Si la perte des cheveux survient en dehors d’une poussée du lupus, il faut alors rechercher une autre cause.

J’ai des difficultés à digérer, est-ce à cause de mon lupus ?

Dans la plupart des cas, les troubles digestifs sont sans relation avec le lupus.
L’origine est comme chez tous les sujets, liée à une indigestion, une gastroentérite transitoire, un calcul de la vésicule, une gastrite ou un ulcère. Le tube digestif est rarement touché au cours du lupus. Les troubles digestifs sont le plus souvent liés aux médicaments, comme la prise d’anti-inflammatoires, d’antipaludéens de synthèse ou d’immunosuppresseurs. Il peut y avoir des brûlures à l’estomac, des nausées, des douleurs abdominales, une mauvaise digestion, voire de la diarrhée notamment induite par le Cellcept®. Certains symptômes sont temporaires, notamment ceux liés à la prise d’antipaludéens de synthèse qui disparaissent spontanément après quelques semaines de traitement. Dans d’autres cas, les brûlures d’estomac peuvent justifier de contrôler cet organe par fibroscopie gastro-duodénale, afin de s’assurer de l’absence d’inflammation ou d’ulcère de la muqueuse. Le stress, l’anxiété, le tabac et l’alcool sont aussi des causes fréquentes de troubles de la digestion. Plus exceptionnellement, peut survenir une atteinte vasculaire par inflammation ou thrombose des vaisseaux digestifs.

À retenir:
Les complications digestives du lupus sont rares. Les brûlures d’estomac parfois favorisées par certains médicaments peuvent être prévenues par des traitements symptomatiques

Est-ce que mes fréquents maux de tête sont liés à mon lupus ?

C’est rare. Les patientes souffrant d’un lupus se plaignent souvent de céphalées (maux de tête). Le plus souvent, il s’agit de céphalées dites « de tension » occasionnées par le stress et sans rapport direct avec le lupus (si ce n’est que le stress peut être lié au fait d’avoir une maladie chronique).
Parfois, il s’agit de migraines volontiers unilatérales et parfois précédées de troubles visuels, ou bien d’une sinusite sans rapport avec le lupus. Rarement, les maux de tête peuvent être révélateurs d’une complication liée spécifiquement au lupus, comme un accident vasculaire cérébral ou une hypertension artérielle. Dans ces cas, les céphalées sont alors rebelles aux traitements habituels contre la douleur, elles persistent plusieurs jours et s’accompagnent souvent d’autres symptômes.
Il faut rapidement consulter son médecin qui, après un examen clinique détaillé, jugera de la nécessité de faire des examens complémentaires neurologiques (scanneur ou IRM cérébrales).

À retenir:
Les maux de tête ne sont pas rares au cours du lupus
Il s’agit le plus souvent de céphalées « de tension » occasionnées par le stress, ou de banales migraines
Plus rarement, ces maux de tête peuvent révéler des atteintes plus sévères.

Une phlébite peut-elle être liée au lupus ?

OUI, le lupus peut s’associer au syndrome des anticorps antiphospholipides cf. question 9. Ce syndrome est un désordre auto-immun caractérisé par la formation de caillots de sang dans le réseau veineux (phlébite) ou artériel. Quand une patiente lupique présente une phlébite, il est impératif de rechercher ces anticorps antiphospholipides, car leur présence impose de prendre un traitement anticoagulant prolongé.

À retenir:
Une phlébite peut compliquer le lupus et révéler un syndrome des anticorps antiphospholipides.

J’ai fait un accident vasculaire cérébral, est-ce à cause de mon lupus ?

C’est rare. Un accident vasculaire cérébral (AVC) lié à un caillot obstruant une artère du cerveau (thrombose) peut compliquer le lupus. Cette thrombose révèle habituellement un syndrome des antiphospholipides associé au lupus La prévention des récidives repose sur un traitement anticoagulant prolongé visant un INR compris entre 3 et 3,5.

À retenir:
Un accident vasculaire cérébral peut compliquer le lupus, mais c’est assez rare
Dans ce cas, il révèle un syndrome des anticorps antiphospholipides (SAPL) et justifie un traitement anticoagulant prolongé.

Le lupus peut-il à l’origine de gros ganglions ?

OUI, les ganglions peuvent augmenter de taille (adénomégalies ou adénopathies) lorsque le lupus est actif. Il s’agit alors de ganglions inflammatoires qui ne justifient pas de traitement particulier. Ils témoignent de l’activation du système immunitaire qui accompagne les poussées de la maladie et régressent avec son contrôle. Certains peuvent cependant persister dans le temps.

Toutefois, les adénopathies peuvent se voir dans d’autres maladies, infectieuses ou tumorales, justifiant une analyse spécifique. Il est parfois nécessaire de prélever un de ces ganglions chirurgicalement, afin de l’analyser au microscope notamment pour y rechercher des microbes.

À retenir:
Des ganglions peuvent être apparents au cours des poussées de lupus.
Lorsque les ganglions persistent, ou sont d’aspect inhabituel, une biopsie chirurgicale est parfois justifiée.


MIEUX COMPRENDRE comment vivre avec un lupus

Dois-je arrêter de fumer ?

OUI, l’arrêt du tabac est indispensable lorsqu’on est atteint de lupus. On a incriminé le tabac comme pouvant diminuer l’efficacité des antipaludéens de synthèse, même s’il n’en modifie pas les taux sanguins circulants. Même si la relation négative entre lupus et tabac est moins forte et moins évidente que celle qui a été établie entre polyarthrite rhumatoïde et tabac, l’arrêt du tabac est vivement conseillé, surtout du fait du risque d’athérosclérose accélérée qui constitue la 1re complication à long terme avec le risque infectieux.

Les faits suivants ont été identifiés dans diverses études :

Il existe un risque cardiovasculaire accru lié au lupus lui-même (risque accru de dépôt de cholestérol dans les artères) qui augmente encore plus le risque d’infarctus lié au tabac. Le lupus, notamment cutané, est plus résistant aux médicaments au cours du tabagisme.

Le tabac semble pouvoir interagir avec les antipaludéens de synthèse en diminuant leur efficacité.

Le tabac est nocif pour tout le monde, même s’il est passif (vivre dans les mêmes locaux que quelqu’un qui fume).

À retenir:
Le tabac est encore plus nocif chez les patients atteints de lupus que dans la population générale.

Le lupus augmente-t-il le risque d’allergie ?

NON, il n’y a pas plus de réactions allergiques dans le lupus, mais différentes situations peuvent être confondues avec une allergie
- Certains lupus supportent mal le soleil ce qui conduit à l’apparition de plaques rouges (avec parfois des démangeaisons) sur les zones exposées (visage, décolleté, mains et avant-bras).
Il s’agit d’un phénomène qu’on appelle « photosensibilité » qui n’est pas spécifique du lupus. Il ne s’agit pas d’une allergie au soleil, mais d’un phénomène immunitaire cutané, induit par le soleil.
- Il y a des médicaments qui peuvent provoquer des poussées de lupus, qu’on appelle lupus induit. Ces formes de lupus ne sont pas une allergie aux médicaments, mais un phénomène immunitaire, induit par les médicaments.
- Quoi qu’il en soit, une patiente atteinte d’un lupus peut « comme tout le monde » faire une réaction allergique à un médicament. Sauf cas particulier, cette allergie n’aura rien de spécial, mais il sera nécessaire d’arrêter le médicament en cause.

À retenir:
Le lupus n’augmente pas le risque d’allergie ! Certaines manifestations, surtout cutanées, peuvent faire croire à une allergie. Il faut savoir qu’il peut s’agir d’une photosensibilisation, c’est-à-dire d’une réaction excessive au soleil, ou d’un lupus induit par un médicament, ce qui n’est pas un phénomène allergique.

Doit-on suivre un régime alimentaire particulier dans le lupus ?

OUI, une bonne hygiène alimentaire (alimentation équilibrée) est nécessaire dans toutes les maladies inflammatoires, et même chez tout sujet ! L’intérêt d’un régime spécifique Lupus est très souvent évoqué. En réalité, ce régime peut avoir trois objectifs différents.
- Le régime peut permettre de contrôler une éventuelle surcharge pondérale, et surtout d’éviter le risque d’athéromatose des artères qui est un problème important dans le lupus (même en l’absence d’obésité).
L’athéromatose est une maladie de la paroi des vaisseaux, en partie provoquée par des anomalies des graisses (hypercholestérolémie, hypertriglycéridémie), mais aussi par l’existence d’une maladie inflammatoire chronique, comme le lupus. Le régime doit donc permettre de normaliser le cholestérol grâce à une alimentation équilibrée, en évitant les « mauvaises graisses » animales (beurre, crème, charcuteries), au profit des « bonnes graisses » végétales (huile d’olive…). En cas de nécessité, un suivi diététique et médical est indispensable.
- Le régime peut aussi avoir comme objectif de limiter les risques de la cortisone.
- Le régime peut avoir comme objectif d’essayer de contrôler le lupus, « en manipulant » la réaction immunitaire.
Pour cela, différentes attitudes ont été proposées, mais aucune d’entre elles n’ont été validées dans le lupus : Un apport en graisses particulières, appelées acides gras Omega 3 ou 6, peut éventuellement permettre de réduire l’inflammation. Ces « bonnes graisses » ont peut-être un rôle bénéfique pour réduire le risque cardiovasculaire lié à l’athéromatose.
Cependant, si ce bénéfice a été documenté dans la polyarthrite rhumatoïde, il ne l’a pas été jusqu’à maintenant dans le lupus.
En pratique, cet apport en acides gras, qui n’est pas néfaste, peut se faire de différentes façons :
- en modifiant son alimentation, par la suppression des graisses « animales », au profit des graisses de
poisson,
- en complétant son alimentation par des gélules, ou de l’huile, contenant un acide gras Omega. Il s’agit de gélules ou d’huiles de bourrache, ou d’onagre, disponibles en pharmacie ou parapharmacie (non remboursées). Il faut signaler que ces huiles ne sont pas présentes dans l’alimentation courante.
Des régimes préconisent l’exclusion d’un ou plusieurs aliments. Certains aliments (laitages, graisses animales, aliments cuits, produits céréaliers) pourraient interférer avec le système immunitaire, en modifiant la flore intestinale. Ces régimes d’exclusion sont souvent proposés dans les maladies inflammatoires, comme la polyarthrite rhumatoïde et le lupus. Même si ces régimes donnent parfois l’impression d’améliorer la situation, il n’y a pas de preuves scientifiques qui le démontrent. En revanche, une exclusion prolongée de ces aliments peut entraîner de nombreuses carences alimentaires, et peut avoir des conséquences sur l’état général et éventuellement l’os (risque d’ostéoporose).
Cependant, dans de rares cas, certains patients signalent des manifestations douloureuses après certains aliments. Celles-ci pourraient traduire l’existence d’une réaction « allergique » alimentaire à certains produits (laitiers ou céréaliers essentiellement).
Cette réaction est souvent difficile à démontrer. Cette situation peut être discutée avec votre médecin qui peut vous demander d’exclure l’aliment suspect de votre alimentation pendant 6 semaines (test d’arrêt), puis de la réintroduire.
Le jeûne éventuellement suivi d’un régime lactovégétarien pourrait permettre de réduire l’inflammation. Dans le lupus, cette attitude n’a aucun fondement. De plus, il est dangereux de jeûner pendant une période prolongée, en raison du risque de carence vitaminique.
Des expériences scientifiques ont été faites pour essayer de modifier le comportement du système immunitaire par l’absorption de différentes molécules. L’objectif est d’induire une tolérance immunitaire par voie orale. Pour l’instant, il n’y a aucune application dans le lupus.

À retenir:
Une bonne hygiène alimentaire est indispensable dans le lupus pour réduire le risque d’athéromatose (atteinte cardiaque) et le cas échéant, éviter les risques de la cortisone. De nombreuses hypothèses ont évoqué la possibilité qu’un régime puisse aussi contrôler le lupus, mais aucun d’entre eux n’a fait la preuve formelle de son efficacité. Cependant, l’absorption de bonnes graisses (riches en Oméga 3) et éventuellement la suppression d’un aliment susceptible de provoquer une réaction « immunitaire » peuvent s’envisager à condition de rester raisonnables. Il faut conserver un bon équilibre alimentaire pour éviter de provoquer des carences notamment en vitamines et en calcium.

Puis-je faire du sport ?

OUI, le sport, ou une activité physique, peut être pratiqué le plus souvent possible, mais il faut être prudent en cas de traitement anticoagulant ou de baisse du taux de plaquettes. La pratique régulière du sport est un élément essentiel de bien-être du corps et de l’esprit. Le sport sans excès entretient la force musculaire, qui peut être altérée par certains traitements, notamment la cortisone.
Le sport permet de lutter contre les maladies cardiovasculaires, qui sont plus fréquentes au cours du lupus. Le sport, enfin, contribue à contrôler son poids. Les situations où le sport doit être évité au cours du lupus sont rares. En cas de traitement anticoagulant ou de baisse du taux de plaquettes, il existe un risque de saignement en cas de blessure s’il y a pratique d’un sport violent (on déconseille par exemple d’escalade, les sports de vitesse). Bien entendu, lorsque le lupus est en poussée, le sport doit être évité, on peut néanmoins encourager la marche ou la gymnastique si tant est que n’apparaissent pas des douleurs articulaires ou musculaires. Les vraies contre-indications sont très exceptionnelles : polyarthrite sévère en poussée, atteinte cardiaque ou pulmonaire.

À retenir:
Il faut reprendre le sport, ou une activité physique régulière, dès que la rémission du lupus est obtenue.

Puis-je m’exposer au soleil avec un lupus ?

NON, l’exposition au soleil est vivement déconseillée lorsqu’on est atteint de lupus. La protection vis-à-vis du soleil est nécessaire pour tous les patients, même ceux atteints de lupus et qui n’ont jamais eu de signes cutanés.
Lorsqu’elle est exposée à la lumière du soleil, la peau des patients atteints de lupus peut réagir de façon excessive. Le soleil favorise alors une éruption au niveau des zones de la peau exposée à la lumière qui sont hors de proportion avec le degré d’exposition solaire. Cette sensibilité à la lumière du soleil est parfois la 1re manifestation du lupus. L’exposition au soleil peut aussi causer une rechute de la maladie et l’apparition d’autres manifestations comme des signes articulaires, de la fatigue parfois sévère qui peuvent survenir plusieurs semaines voire plusieurs mois après l’exposition.

Ce qu’il ne faut pas faire :

- Éviter les bains de soleil et la fréquentation des lieux où la réverbération est forte, comme au bord de mer, en haute montagne (la neige et l’eau reflètent les rayons ultraviolets du soleil)
- Éviter les sorties et l’exposition aux heures les plus chaudes, soit entre 12h et 16h, où le rayonnement ultraviolet (UV) est maximal
- Ne portez pas des vêtements blancs, mouillés ou au tissage relâché, car ils attirent dangereusement les rayons du soleil
- Ne croyez pas que le parasol utilisé seul suffit à une protection efficace, car le sable et l’eau reflètent les rayons du soleil

Ce qu’il faut faire :

- Appliquez un écran solaire avec un indice de protection maximal (supérieur à 50), qui protège des rayons UVA et UVB, type Ecran 50+ :
- Avène en lait, spray, crème, émulsion, crème teintée
- La Roche Posay : crème Anthélios XL fluide extrême, visage et corps
- Bioderma photoderm MAX
- Pour être efficace, l’application doit :
- Être renouvelée toutes les 2 heures et après chaque baignade
- Se faire, même sous un temps nuageux, car près de 80% des rayons UVB traversent les nuages, la brume et le brouillard
- Être réalisée même sous un parasol
- Préférez porter des vêtements secs, au tissage serré (coton, jean) et aux couleurs foncées. Il existe également sur le marché des vêtements anti-UV (chez certains distributeurs de vêtements de sports)
- Attention le tee-shirt protège le haut du corps, mais ne protège que ce qu’il couvre, il faut préférer alors les manches longues. De même, il faut préférer le pantalon plutôt que le short
- Protégez le visage par un chapeau à large bord, ou par une casquette à visière, et les yeux par des lunettes de soleil possédant un filtre anti-UVA/UVB
- Évitez les médicaments photosensibilisants : topiques (anti-inflammatoire non stéroïdien et phénothiazine), et médicaments par voie orale (anti-inflammatoires non stéroïdiens, cyclines, quinolones)
- À défaut de soleil, les autobronzants sont autorisés, mais il faut se souvenir qu’ils ne sont absolument pas photoprotecteurs...

Peut-on se faire opérer ?

OUI, il est tout à fait possible de se faire opérer quand on a un lupus, mais il y a 3 précautions importantes à connaître.
- En cas de syndrome des antiphospholipides
(avec un risque de « caillot »), il faudrait être prudent, car il faut arrêter l'anticoagulation par antivitamine K (anticoagulation orale) juste avant l'opération et la reprendre tout de suite après selon les recommandations de votre médecin. En cas d’arrêt de l’anticoagulation orale, l’opération devra être encadrée par une anticoagulation sous-cutanée. Certains gestes « chirurgicaux » peuvent se faire avec une anticoagulation modérée, votre médecin référent pourra vous mettre en contact avec les personnes adéquates. Parfois au cours du SAPL cf question 9, vous pouvez avoir une atteinte des valves cardiaques qui justifie un encadrement de la chirurgie par une antibiothérapie.
- En cas de traitement immunosuppresseur et/ou de prise de cortisone, il existe un risque d'infection après l'opération. Si besoin, selon les recommandations de votre médecin, votre traitement pourra être modifié transitoirement pour diminuer ce risque d'infection.
On pourra également vous proposer de prendre des antibiotiques avant l'opération.
- Si vous prenez de la cortisone depuis longtemps, il ne faut pas l'arrêter après une opération, car vous seriez exposé à un risque d'insuffisance surrénale. En effet, une prise prolongée de cortisone peut mettre vos glandes surrénales « au repos », ce qui fait qu'elles ne sont pas capables de produire suffisamment de cortisone pour contrôler le stress d’une opération.
Ainsi, toute chirurgie est possible dans le lupus, mais il est indispensable d'informer le médecin et le chirurgien qui vont vous prendre en charge. Un contact doit être pris avec le médecin qui s'occupe de votre lupus pour bien transmettre les éléments médicaux importants et le traitement que vous prenez. Si vous envisagez une chirurgie esthétique, discutez-en avec votre médecin référent pour le lupus. Cela est certainement réalisable si vous le souhaitez, mais sans prendre de risque (notamment pas d’arrêt intempestif de l’anticoagulation) !

À retenir:
L’opération est possible à la condition de faire attention à 3 situations importantes :
Si vous avez un syndrome des antiphospholipides.
Si vous avez un traitement immunosuppresseur et/ou une prise de cortisone.
Si vous prenez de la cortisone depuis longtemps. Il est donc indispensable d’informer le médecin et le chirurgien qui vous prendra en charge pour l’opération, ainsi que votre médecin qui s’occupe de votre lupus.

Peut-on aller chez le dentiste ?

OUI, le lupus est une maladie qui favorise les infections, en raison du trouble de l’immunité et des médicaments immunosuppresseurs. Il est donc conseillé d’avoir une excellente hygiène dentaire. Les visites régulières chez le dentiste sont donc recommandées. Dans certains cas, le lupus a pu entraîner des lésions de votre coeur et il conviendra de prendre un antibiotique pour éviter qu’une bactérie, mobilisée à l’occasion de soins dentaires, n’aille se fixer sur le coeur et l’abîmer encore un peu plus.

Atteint(e) d’un lupus, puis-je faire don de mes organes ?

Les patients atteints de maladies auto-immunes systémiques se posent parfois la question de la possibilité de faire don de leurs organes. Il s'agit d'une question importante sur laquelle a travaillé l'Agence de la Biomédecine. Les patients atteints de maladies systémiques auto-immunes peuvent, en général, donner leurs organes pour une transplantation, à condition que l'organe en question ne soit pas touché lui même par la maladie auto-immune. Pour ce qui concerne le lupus cutané, il respecte les organes internes, le don d'organes est donc parfaitement possible. Pour ce qui concerne le lupus érythémateux systémique, tout dépend des organes touchés par la maladie. Les formes de lupus cutanéo-articulaire sont souvent des formes qui ne s'accompagnent pas d'atteinte cardiaque, pulmonaire, rénale ou hépatique et le don d'organes est alors possible.
Pour les formes plus sévères qui toucheraient le poumon, le foie, le coeur, le rein, le don d'organes est déconseillé. Cependant pour une forme qui toucherait le rein, mais ne concernerait pas le coeur et le poumon, le don du coeur et des poumons est tout à fait possible. Bien entendu, il faut aussi tenir compte des maladies éventuellement associées à la maladie auto-immune et qui peuvent contre-indiquer le don d'organes, comme le diabète qui peut toucher le coeur et le rein ou les atteintes pulmonaires liées au tabac par exemple. Le même raisonnement peut s'appliquer à toutes les maladies auto-immunes systémiques

À retenir:
Le positionnement vis-à-vis du don d'organes s'inscrit dans la durée, même s'il est révocable à tout moment. Les patients atteints de maladies auto-immunes sont avant tout des citoyens comme les autres et donc leur réflexion personnelle ne doit pas être différente de celle-ci : « Suis-je donneur ou non ? Une fois ma position prise, je la dis à mes proches pour les aider, si un jour, un médecin doit leur poser cette question à mon sujet. »

Atteint(e) d’un lupus, puis-je donner mon sang ?

NON, même si le sang des patients lupiques n’est pas moins « bon » que celui de la population générale, il a été décidé par principe de précaution que toutes les maladies auto-immunes avec auto-anticorps étaient une contre-indication au don du sang, même si la maladie ne se transmet pas par les auto-anticorps. D’autre part, les patients atteints de lupus peuvent faire de l’anémie, ce qui est une autre contre-indication au don du sang.

J’ai un lupus, puis-je prendre l’avion ?

OUI, le lupus ne contre-indique pas les voyages, sous réserve de se protéger suffisamment du soleil en cas de destination vers un pays ensoleillé. Tous les modes de transport sont possibles. Dans des cas très rares, le lupus peut se compliquer d’hypertension dans les artères pulmonaires (hypertension artérielle pulmonaire ou HTAP). Il existe alors une gêne respiratoire à l’effort, et souvent une diminution de l’oxygène dans le sang. Il est donc déconseillé de voyager dans un avion non pressurisé.
Les avions des grandes lignes étant tous pressurisés, il n’y a en général pas de problème pour les voyages, même en cas d’HTAP (se renseigner auprès de votre médecin référent).
Pour les voyages qui seraient prolongés de plus de 1 mois, il faut vous assurer d’avoir la quantité suffisante de médicaments avant le départ. On sait que les vols long-courriers augmentent les risques de phlébites. Le port de chaussettes ou bas de contention diminue ce risque. Pour les patients, qui sont sous anticoagulant parce qu’ils ont déjà fait une phlébite, ou une embolie pulmonaire, ils sont protégés par leur traitement anticoagulant, si celui-ci est bien équilibré. Pour les patients lupiques qui ont dans le sang des anticorps antiphospholipides (anticardiolines ou antiprothrombinase), il peut être recommandé, dans certains cas, de faire une injection sous-cutanée d’héparine de bas poids moléculaire une heure avant le départ de l’avion. C’est votre médecin spécialiste du lupus qui vous conseillera. Le lupus peut s’associer au syndrome des anticorps antiphospholipides cf. question 9. Ce syndrome est une maladie auto-immune qui entraîne une augmentation du risque de caillot de sang dans le réseau veineux (phlébite) et artériel (thrombose).

À retenir:
Sauf cas particulier, les patients atteints de lupus peuvent prendre l’avion.
Pensez à vous protéger suffisamment du soleil en cas de destination.

Puis-je prendre un autre antipaludéen (en plus de l’hydroxychloroquine) lors d’un voyage dans un pays à risque de paludisme ?

Le parasite provoquant le paludisme est de plus en plus souvent résistant aux antipaludéens. Il est nécessaire de connaître la classification du pays concerné vis-à-vis de la résistance aux antipaludéens, et notamment à la chloroquine. Cette classification est internationale, établie par l’OMS, (il existe également une classification française) et répartit les pays en 3 zones de risque, de 1 à 3 :
Zone 1 : pas de résistance à la chloroquine
Zone 2 : résistance intermédiaire
Zone 3 : pays de forte résistance
En cas de voyage en zone 1, le traitement recommandé étant la Nivaquine®, si ce traitement est déjà prescrit, il peut être poursuivi à la même posologie que dans le lupus et est à priori suffisant. Si le traitement prescrit dans le lupus est le Plaquenil® (cas le plus fréquent), les données sont peu nombreuses sur son efficacité antipalustre, mais son utilisation en tant que traitement antipaludéen est possible, à la même posologie que celle qui est réalisée dans le lupus. Néanmoins, peu de pays sont actuellement classés en zone 1, car la résistance du paludisme est devenue très fréquente et va en augmentant. En cas de voyage en zone 2 et en zone 3 (zones qui concernent la plupart des pays d’Afrique et d’Asie), votre traitement ne suffira pas à vous protéger contre le paludisme et un traitement spécifique doit être rajouté. Les produits disponibles sont : Savarine® (association Nivaquine® + Paludrine®), Malarone® (association Atovaquone® + Paludrine®), Lariam® (méfloquine), Doxypalu® (doxycycline). Tous ces médicaments ne peuvent être prescrits que sur ordonnance. L’avis d’un médecin est impératif afin de juger de la possibilité ou non de vous prescrire ces médicaments sans risque, en fonction d’éventuelles contre-indications personnelles. Lariam® (méfloquine) et Doxypalu® (doxycycline) sont plutôt à éviter en cas de lupus, si un autre choix est possible, du fait des effets indésirables neuropsychiatriques pour le premier et de la phototoxicité (toxicité du soleil pour la peau en cas de prise) pour le second. Si Savarine® et Malarone® contiennent déjà un antipaludéen, ils peuvent être associés au traitement habituel du lupus, leur prescription étant limitée dans le temps. Une consultation spécialisée permet, en fonction du circuit touristique et du mode de vie du touriste sur place, d’évaluer l’exposition réelle au parasite et le choix de la prophylaxie (séjour urbain ou rural, en saison sèche ou des pluies…). Dans tous les cas, sachez que la première mesure de prévention concernant le paludisme reste la protection contre les piqûres de moustiques : par les répulsifs, par le port de manches longues et d’un pantalon le soir et par l’usage d’une moustiquaire. Ceci aura, d’autre part, l’avantage de vous protéger également contre les autres infections qui peuvent être transmises par les moustiques (comme la dengue, par exemple).

À retenir:
Le traitement par antipaludéens de synthèse (Plaquenil®, Nivaquine®) pris pour le lupus ne sera efficace contre le paludisme que dans les zones à risque de niveau 1 selon la classification de l’OMS.

Comment gérer ses vaccinations quand on a un lupus ?

Au cours du lupus, les vaccinations sont le plus souvent possibles, mais avec quelques précautions cependant.
- Il faut éviter de se faire vacciner lors d’une poussée de la maladie.
- En cas de traitement corticoïde s’inscrivant dans la durée, et surtout de traitement immunosuppresseur, les vaccins vivants atténués sont contre-indiqués du fait du risque de forte réactivité au vaccin (notamment le BCG, le vaccin contre la fièvre jaune, la polio orale, la rubéole, la rougeole et les oreillons).
- La prise de corticoïdes et surtout d’immunosuppresseurs peut diminuer l’efficacité des vaccins, mais ne contre-indique pas leur utilisation (sauf s’il s’agit de vaccins à virus vivants atténués).
- Certains vaccins sont vivement conseillés, surtout s’il y a un traitement immunosuppresseur prescrit de manière prolongée : vaccination antigrippale, vaccination antipneumococcique.
- Les infections du col utérin à papillomavirus étant plus fréquentes chez les patientes lupiques, on peut proposer à la jeune fille lupique une vaccination avant les premières relations sexuelles.
On a beaucoup parlé du risque de survenue ou de déclenchement de lupus, ou d’autres maladies auto-immunes, après vaccination par le vaccin contre l’hépatite B. Les études épidémiologiques n’ont pas confirmé l’existence d’un lien certain. Si pour des raisons professionnelles, ou de risque d’exposition, la vaccination contre l’hépatite B est nécessaire, elle est possible. Cependant, il sera parfois nécessaire de réaliser plus d’injections pour apporter une couverture vaccinale suffisante.

À retenir:
La mise à jour du carnet vaccinal est indispensable chez les patients atteints de lupus, car ils sont à plus haut risque d’infection.
Les vaccins vivants atténués sont contre-indiqués en cas de prise d’immunosuppresseurs ou de corticoïdes au long cours (BCG, fièvre jaune, polio orale, rougeole, rubéole, oreillons).
Le vaccin antipneumococcique est recommandé en cas de traitement immunosuppresseur.
Le rapport-bénéfice risque doit être évalué individuellement pour le vaccin contre l’hépatite B.

Puis-je avoir une vie sexuelle normale ?

OUI, il n’y a aucune raison qu’un lupus empêche d’avoir une vie sexuelle normale… que l’on soit une femme ou un homme !
- Chez les femmes, les problèmes rencontrés le plus fréquemment sont psychologiques. La maladie, qui touche souvent de jeunes femmes, peut entraîner une perte de confiance en elles et s’accompagnent d’une baisse de la libido. Cette perte de confiance peut être accentuée par les difficultés à trouver une contraception efficace, car, dans un lupus actif, il est préférable d’éviter une pilule classique. Le problème de la sexualité n’est souvent pas abordé avec le médecin traitant, alors que pour le résoudre, il faudrait le démystifier et en discuter. Dans certains cas, la vie sexuelle peut être altérée par des difficultés plus directement liées à la maladie, comme l’existence d’une sécheresse des muqueuses vaginales (syndrome de Gougerot-Sjögren), ou de fréquentes infections vaginales (mycoses) liées à la prise de médicaments, notamment de cortisone. Pour éviter ces inconvénients, il peut être proposé, en collaboration avec le gynécologue, d’utiliser des ovules hydratants pour la muqueuse vaginale et des mesures qui permettent de réduire le risque de mycose.
- Chez les hommes, il est parfois rapporté des troubles de la libido ou de l’érection, mais les anomalies organiques, comme les troubles circulatoires, sont très rares. Le plus souvent, elles sont d’ordre psychologique, ou parfois liées à la prise d’un médicament, ou à un dérèglement hormonal. Il est important d’en parler avec le médecin traitant et d’effectuer des examens complémentaires qui permettront de comprendre ces anomalies.

À retenir:
Une vie sexuelle tout à fait normale est possible au cours du lupus. Il faut en parler à votre médecin pour surmonter certaines craintes et vous assurer qu’il n’y aura aucun problème notamment de contraception.

Quels moyens de contraception puis-je utiliser ?

En raison d’anciennes observations de cas de lupus survenant au début d'une contraception orale (CO) oestroprogestative (O), ainsi que l'observation de poussées lupiques chez des patientes sous CO, la COO a été longtemps déconseillée. Cette attitude est en train de se modifier. D'une part, parce que les pilules contraceptives de nouvelle génération contiennent de plus faibles doses d'oestrogènes que par le passé. D'autre part, parce qu’une étude semble indiquer que la CO n'augmente pas le risque de rechutes, même si le lupus est modérément actif. Dans le passé, la préférence était donnée à une CO à base de progestatifs seuls pour les patientes lupiques. Selon une étude récente, qui compare une pilule combinée (éthinylestradiol 30 mg + lévonorgestrel 150 mg/j) à du lévonorgestrel 300 mg/j, il n'y a pas de différence de fréquence des poussées entre ces deux méthodes contraceptives. Chez les patientes lupiques qui ont une maladie stable ou inactive et qui ne sont pas porteuses d'anticorps antiphospholipides, la contraception orale avec des s minidosés, ou des progestatifs seuls ne semble donc pas être associée à une augmentation des poussées. Par contre, le risque d'événement thromboembolique associé à la COO est significativement augmenté en présence d'anticorps antiphospholipides. Cette dernière situation représente donc une contre-indication absolue à la COO.

Le lupus est-il héréditaire ?

NON, le lupus n'est pas héréditaire même s'il s'explique en partie par des facteurs génétiques cf. question 11. Le risque de transmettre la maladie à ses enfants est donc très faible. Les enfants d'une patiente lupique ont moins de 1% de risque de développer la maladie, car il y a de nombreux autres facteurs qui sont à l'origine du lupus. Le poids des facteurs génétiques est réellement faible comme l'illustre l'exemple des vrais jumeaux (homozygotes) qui ont le même patrimoine génétique. En cas de lupus chez l'un des 2 jumeaux, l'autre n'a que 30% de risque de développer la maladie au cours de la vie. Ce risque est relativement faible, démontrant qu'il y a d'autres facteurs déterminants qui ne sont pas génétiques.

Deux situations particulières méritent d'être expliquées :

- Le lupus néonatal cf. question 7 est un lupus qui survient chez le nouveau-né, mais qui peut déjà se manifester pendant la grossesse par des troubles cardiaques chez le foetus. Cette forme de lupus, qui peut être dépisté par une échographie foetale, est liée au passage de la mère vers le foetus (par le placenta) d'anticorps appelés anti-Ro/SS-A. Dans ce cas, les facteurs génétiques ont peu d'importance, ce qui explique que le bébé peut guérir de ce lupus néonatal lorsque les anticorps de la mère auront disparu de son sang (c'est-à-dire dans les 6 mois qui suivent la naissance). Cependant, il peut exister des lésions irréversibles, notamment cardiaques, qui laissent une cicatrice définitive qui pourra se manifester par des anomalies électriques du coeur de l'enfant. Ce cas justifie un traitement particulier parfois dès la naissance.

- Il existe quelques familles avec un risque important de lupus familial. Cela s'explique par des facteurs génétiques rares (comme certains déficits en fractions du complément) qui peuvent être transmis de génération en génération. Il est le plus souvent impossible de le prédire sauf si ce facteur génétique précis est connu. En pratique, ces rares exceptions ne justifient pas que l'on fasse d'étude génétique familiale avant d'avoir des enfants. Cette recherche compliquée ne permettrait pas de prédire précisément le risque. Actuellement, il n'y a donc pas de raison de prévoir systématiquement un conseil génétique avant d'envisager une grossesse dans un lupus. La seule exception serait la connaissance d'anomalie génétique dans la famille d'un des membres du couple.

À retenir:
Le lupus n'étant pas héréditaire, le risque de le transmettre à ses enfants reste donc très faible. Il existe 2 situations particulières :
Le lupus néonatal induit par la mère lié au passage d'anticorps appelés anti- Ro/SS-A de la mère vers le foetus.
Le cas de quelques familles ayant un risque important de lupus familial expliqué par des facteurs génétiques rares qui peuvent être transmis de génération en génération.

Est-ce que je pourrai avoir des enfants ?

OUI, il est le plus souvent possible d’avoir des enfants, mais à plusieurs conditions :

- En général, les patientes lupiques n’ont pas de difficultés pour être enceintes. Certaines patientes qui ont reçu des fortes doses de cyclophosphamide (Endoxan®) un médicament très important dans le traitement du lupus grave (atteinte rénale ou neurologique) peuvent, cependant, avoir une ménopause prématurée.

- Pendant la grossesse, en cas de syndrome des anti-phospholipides, des caillots peuvent venir se former dans les vaisseaux du placenta, empêcher les échanges entre la mère et l’enfant et provoquer des fausses couches précoces. Cette pathologie doit être dépistée avant la grossesse et prise en charge.

Grâce aux progrès médicaux, la prise en charge des grossesses des patientes lupiques a considérablement progressé et les grossesses se passent le plus souvent bien maintenant à condition de :

- « Programmer » la grossesse, c'est-à-dire prévoir la conception quand le lupus est inactif depuis au moins 6 à 12 mois.

- Enceinte, être surveillée plus fréquemment, pour vérifier que le lupus ne devient pas actif.

- Empêcher les caillots de se former en prenant de l’aspirine et/ou une anti-coagulation.

Dans certains cas, notamment en cas d’insuffisance rénale, les risques engendrés par la grossesse seront tels cf. question 85 que le médecin pourra conseiller à sa patiente de ne pas être enceinte.

À retenir:
La grossesse est le plus souvent possible au cours du lupus. Cette grossesse doit impérativement être planifiée : elle doit être envisagée quand le lupus est inactif depuis 6 à 12 mois. Une surveillance multidisciplinaire est essentielle pendant la grossesse. Une atteinte rénale sévère peut cependant « contre-indiquer » la grossesse.

Quelles sont les conséquences du lupus sur ma grossesse et de ma grossesse sur le lupus ?

Les conséquences du lupus sur la grossesse sont essentiellement un risque majoré de :

Fausses couches spontanées précoces récidivantes ou de mort fœtale (associé à la présence des anticorps antiphospholipides), de prématurité ou d’hypotrophie.

Lupus néonatal cf. question 7 (associé à la présence des anticorps anti- SSA ou anti-SSB).

Les conséquences de la grossesse sur le lupus sont surtout un risque de poussée de la maladie lupique, et/ou d’aggravation des symptômes du lupus, notamment de la maladie rénale. Ces risques peuvent être considérablement limités en prenant certaines précautions cf. question 7. Les patientes lupiques ont également un risque plus élevé d’une complication de la grossesse appelée pré-éclampsie, où il existe une grande crise hypertensive avec risque de troubles de la coagulation.

À retenir:
Le lupus, notamment via le syndrome des antiphospholipides, augmente le risque de fausses-couches spontanées précoces, de mort foetale, de prématurité et d’hypotrophie.
La grossesse augmente le risque de poussée de la maladie lupique et d’aggravation de la maladie rénale.
Ces risques justifient un encadrement strict des grossesses lupiques.

La fécondation in vitro est-elle possible lorsqu’on est atteint de lupus ?

La fécondation in vitro est souvent encadrée par des traitements hormonaux qui peuvent « activer » le lupus et justifier de renforcer temporairement son traitement. Dans le cas d’hormonothérapie, il faut être particulièrement vigilant pour le risque de caillot sanguin (phlébite chez les patients qui ont un SAPL).

Est-il nécessaire d’avoir un suivi psychologique lorsqu’on est atteint de lupus ?

OUI, cela peut vous aider pendant les périodes difficiles. Le lupus est une maladie chronique qui peut être « difficile » à vivre. Cette affection entraîne une fatigue, des douleurs et surtout un retentissement psychologique important. La maladie peut être à l’origine de problèmes personnels, liés à l’incompréhension de l’entourage et des difficultés professionnelles. Dans les périodes difficiles, surtout quand apparaît un véritable épuisement et une sensation de tristesse et de découragement, il est nécessaire d’en parler à son entourage et si cela n’est pas suffisant, à l’équipe soignante, notamment le médecin traitant et votre spécialiste. Dans ce cas, l’intervention d’un spécialiste de ces troubles (psychiatre ou psychologue) peut être très utile pour essayer de passer « le cap ». D’autres structures d’entraide, en particulier les associations de malades, peuvent également permettre de passer un moment « difficile ».

À retenir:
Le lupus est une maladie chronique qui peut être difficile à vivre. Quand vous passez une période délicate, il faut en parler à votre entourage ou à l’équipe médicale, qui vous aidera.
Vous pourrez bénéficier d’aides psychologiques pour « passer un cap » N’hésitez pas, cela vous aidera.

Enfant, puis-je avoir une scolarité normale ? Adulte, puis-je travailler ?

OUI, le lupus est une maladie chronique, qui peut être émaillée de poussées, mais dont le principal problème est la fatigue. Pour les enfants lupiques, l’information du médecin scolaire et un contact avec les enseignants sont nécessaires. La mise en place d’un protocole d’accueil individualisé (PAI) peut être utile.

Pour les adultes, un travail est possible et même préférable, lorsque cette fatigue n’est pas permanente, afin de favoriser un meilleur équilibre de vie et de favoriser l’insertion socioprofessionnelle

Il convient, cependant, d’éviter les activités professionnelles où il y a beaucoup de stress et de prévoir des temps de repos.

Dois-je m’arrêter de travailler à cause de mon lupus ?

NON, au cours du lupus, comme dans toute maladie chronique, il faut essayer de préserver, autant que faire se peut, une insertion socioprofessionnelle.

Les atteintes sévères du lupus peuvent entraîner des arrêts de travail, mais qui sont heureusement le plus souvent temporaires.

Organismes offrant des activités susceptibles de vous intéresser

 

Outaouais

CISSS de l’Outaouais

http://santeoutaouais.qc.ca/documentation/documentation-a-lintention-des-organismes-communautaires/

Association des personnes vivant avec la douleur chronique (APVDC)

http://www.apvdc.ca/

Cap Santé Outaouais

http://www.capsante-outaouais.org/

Provincial

La Société de l’arthrite

http://arthrite.ca/accueil

Regroupement québécois des maladies orphelines

http://rqmo.org/

Association québécoise de la douleur chronique

http://www.douleurchronique.org/

Association du syndrôme de Sjögren

http://sjogrens.ca/

Société québécoise de la fibromyalgie

http://www.fibromyalgie-sqf.org/

Conférences et vidéos

Conférence de Dr Paul Fortin, rhumatologue – La Société d’arthrite (Septembre 2012)

https://www.youtube.com/watch?v=5WhMTga1xUY

Journée mondiale du lupus : vidéo de sensibilisation

https://www.youtube.com/watch?v=WOCKAm5d23E

Film d'animation de la Fondation Arthritis - Katioo le robot

https://www.youtube.com/watch?v=STgoWKqj_JA&feature=youtu.be

Le LUPUS en vrac

Réseau Canadien pour l’Amélioration du Pronostic du Lupus Érythémateux Systémique

http://www.canios.ca/index.php/fr/

Carenity

https://www.carenity.com/maladie/lupus/conseils-pratiques-lupus

Sélection du Reader’s Digest Plaisirs santé

http://www.plaisirssante.ca/sante/index-a-z/lupus/

Centre National de Référence du Lupus et Syndrôme des Antiphospholipides (France)

http://lupus-reference.info/

Lupus ou vivre avec un lupus… par Lulu Pik

http://lulu.pik.over-blog.com/pages/Le_lupus_erythemateux_systemique_en_questions-4831722.html

DiscutonsSanté.ca – Accueil pour les patients

https://portail.capsana.ca/site/cepps/home.html#section=home-patient

Lupus Montréal

http://www.lupusmontreal.ca/

Le LUPUS ailleurs dans le monde

Association Lupus Erythémateux (Belgique)

http://lupus.be/

Association française du lupus

www.lupusplus.com

Lupus Suisse

http://lupus-suisse.ch/Fran-ais/

Lupus Réunion

http://www.lupusreunion.com/1.html

Association Lupus Antilles-Guyane

http://www.lupus-a-g.org/

Fondation Arthritis (France)

http://www.fondation-arthritis.org/

Ressources en anglais

Canada

Lupus Canada

www.lupuscanada.org

Provinces

BC Lupus Society

http://www.bclupus.org/index.html

Lupus Ontario

http://www.lupusontario.org

Lupus Society of Manitoba Inc.

http://www.lupusmanitoba.com

Lupus New Brunswick

http://www.lupusnb.ca

Lupus Newfoundland and Labrador

http://www.envision.ca/webs/lupusnfldlab/

Lupus SK Society Inc.

http://www.lupussk.com/

États-Unis

Lupus Foundation of America

http://www.lupus.org/

WebMD – Speaking of Lupus with Christine Miserandino

http://www.webmd.com/lupus/community-tv-lupus-11/default.htm

This is Lupus – Lupus Foundation of America

https://www.youtube.com/watch?v=BI4z30nfv6k

Europe

Lupus Europe

http://www.lupus-europe.org/welcome/article/welcome-to-the-website-of-lupus

Livres et littérature

book 1Lupus: An Essential Guide for the Newly Diagnosed

HANGER, Nancy C. The First Year: Lupus: An Essential Guide for the Newly Diagnosed. 1re édition, New York, Avalon Publishing Group Incorporated, 2003, 272 pages. ISBN-13: 978-1569245095


book 2Coping with Lupus

PHILLIPS, Robert H. Coping with Lupus, 4th Edition. 4e édition, New York, The Penguin Group, 2012, 512 pages. ISBN-13: 978-1583334454


book 3The Lupus Encyclopedia: A Comprehensive Guide for Patients and Families

THOMAS, Donald E. The Lupus Encyclopedia. A Comprehensive Guide for Patients and Families. 1re édition, Baltimore, Johns Hopkins University Press, 2014, 913 pages. ISBN : 978-1421409849
Pour télécharger en PDF, cliquez ici.


book 4The Lupus Book, A Guide for Patients and their Families.

WALLACE, Daniel J. The Lupus Book, A Guide for Patients and their Families. 5e édition, New York, Oxford University Press, 2012, 312 pages. ISBN-13 : 978-0199929405


book 5Lupus Canada Facts Booklet

Pour télécharger en PDF, cliquez ici.